遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/11/16 22:00:00
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“通过输血提高血红蛋白和血细胞比容水平是治疗严重贫血的金标准;然而,输注浓缩红细胞的适应症仅基于少数实验室指标,如血红蛋白和红细胞压积水平,而不是基于临床实践指南、医院输血委员会达成的共识的症状。来自西班牙的学者展开了一项多中心研究,用来评估在急诊科输注浓缩红细胞的适应症和输血量的适用性。”

多年来,通过输血纠正或提高血红蛋白和红细胞压积水平一直是治疗中重度或无症状性贫血的金标准。当面临症状性贫血需要快速增加对组织的氧供应时,通常在氧转运能力降低或血红蛋白浓度低时,需要使用包装红细胞(Packedredbloodcell,PRBC)输血。临床上,PRBC输血仍然是一种重要的治疗工具,用于增加氧的运输,以增加其释放,从而确保其消耗,纠正组织缺氧或防止其发生。在标准临床实践中,PRBC输血的适应症仅基于少数实验室指标,如血红蛋白和红细胞压积水平,而不是症状(根据临床实践指南)。近年来,大量证据建议使用最低临床有效剂量来纠正症状并将血红蛋白水平恢复到安全范围(7或8g/dL)即可。在一项关于PRBC输血在各种情况下的适当性的国际审查中,关于输血结果的国际共识会议观察到,59%的输血是不适当的,29%是不确定的,只有12%是适当的。

临床上常见的一个问题是,当在决定需要进行成分输血时,适应症及其把握较差。输血这一决定具有不良反应的风险,如急性和迟发性溶血性输血反应、过敏反应、同种免疫、免疫调节、过敏反应、移植物抗宿主病和传染病传播。此外,血液成分稀缺,改善输血实践可以显著降低成本,尽管关于这一主题的研究很少。因此,这项多中心研究的目的是重新评估PRBC输血的适应症和急诊科输血量的适用性。

研究设计:

多中心、观察性、横断面、非干预性研究

纳入标准:

至少经历过一次PRBC输血事件的成年患者(≥18岁);

急诊科入驻患者;

年11月入院。

排除标准:

严重出血或大量输血,定义为需要紧急和大量输血的任何危及生命的出血输血;

血浆和血小板的患者(未达到总输血量的3%)。

主要观察指标:

主要观察终点为输血的适当性。

判定输血是否合适主要依据:Table1

根据输血后的Hb水平来判断输血量是否合适。

结果:

入组人数人;人男性(57.74%),平均年龄71.4±14.0岁,女性例(42.26%),平均年龄75.3±15.3岁(p0.)。约93.19%的患者因医疗原因直接入院急诊,其余由其他科室转诊(4.02%术后,一般是由于手术过程中失血;1.86%来自妇科;和0.93%来自创伤科)。此外,69.35%的患者在入院当天就从急诊科出院,而28.79%的患者在第二天出院。输血患者接受的PRBCs中位数为2个单位(范围,1-7)。接受输血的患者中最常见的基础疾病是心脏病,包括抗血小板或抗凝治疗引起的出血(57.7%)、血液肿瘤疾病(15.3%)和神经系统疾病(4.2%)。输血最常见的原因是基于实验室标准(22.29%的样本,与亚急性症状的比率非常相似,达到20.43%)(Figure1)。

平均输血前血红蛋白水平为7.8±1.8g/fl,而平均输血后血红蛋白水平为9.2±1.7g/fl。在所有情况下,两个值之间存在统计学上的显著差异(p0.)(Figure2)。

输血适当性如Figure3所示,只有54.9%(/)的输血处方被认为是适当的,根据适应症有显著差异(p0.)。在有适当处方的名患者中,名(68.4%)接受了不适当量的血液成分(过度输血)。在观察的两个中心之间,输血适当性存在显著差异(结果略)。

讨论:

10年前的证据显示,超过50%的PRBC输血是给外科病人和那些处于危急状态的人。红细胞的输注是最广泛使用的,麻醉医生负责大约50%的输血。然而,近年来,输血的使用在外科领域已经减少,目前使用输血最多的两个部门是血液科和急诊科

尽管PRBC输血已经被使用了很多年,并且可以挽救很多患有急性或慢性贫血的患者,但在急诊科进行的这项研究结果表明,在这两种疾病中,不必要输血的比例很高。

美国血库协会最近的一项调查显示,只有38%医院有管理血液产品和患者输血的既定程序。这项计医院,因为已经表明,当地输血计划和委员会促进了患者安全,提高了医疗保健质量,减少了不必要的费用。

贫血的特征是健康红细胞数量不足,而健康红细胞负责给身体的组织和器官供氧,因此健康红细胞的缺乏会对这些重要器官造成严重损害。目前关于贫血的诊断基于Hb和Hct两项实验室指标,这种疾病通常诊断不足,治疗不足,并且有很高的共病率。检测和适当的治疗有助于减少对输血的需求,因为输血虽然对贫血有效,但会带来许多风险和并发症。根据红细胞破坏的机制,贫血的治疗应着眼于其来源,而不是优先增加血红蛋白水平。

输血是目前西班牙急诊科治疗贫血最广泛使用的治疗方法之一。虽然这种疾病通常伴随着红细胞质量的减少,但红细胞数量的减少并不一定发生。因此,在这些情况下,PRBC输血可能不是最好的治疗选择。我们的研究表明,只有54.86%的PRBC输血是基于患者血红蛋白水平的临床指南标准以及既往疾病综合考虑。由于PRBC是一种昂贵且稀缺的资源,且与已知的并发症和不良反应相关,因此在给患者开处方时,应根据疾病的病因、症状严重程度和相关合并症,考虑其他更好的贫血治疗方案。在这些情况下,详细的病史和病历对于给患者进行最佳治疗至关重要。从逻辑上讲,治疗贫血将取决于其原因和严重程度,在许多情况下,铁、维生素B12和叶酸补充剂、促红细胞生成素和抑制免疫系统的药物的处方可以很好地替代血液成分输血。事实上,在美国和英国等国家,通过优先选择其他治疗方案,基于PRBC输血的治疗在几年内下降了30%-50%。发病率和死亡率、住院时间和再入院率也有所下降。

西班牙第/号皇家法令第40条14医院和独立输血中心和委员会的存在和职能。西班牙自治区在其授权范围内规定,所有有输血实践的中心都需要输血委员会来正确使用血液和血液成分。该委员会的职能至少如下:a)医院中心临床活动相适应的输血实践标准和程序;b)定期分析和评估输血实践;c)分析和评估与输血相关的不良反应;d)发展促进血液成分最佳利用的教育方案;e)制定并实施预防和/或纠正安全措施;和f)他们认为有助于促进血液、成分和衍生物的最佳利用并减少其消耗的任何其他功能。Langlais等人采用了一系列战略,旨在通过研讨会、课程、定期咨询和创建信息点来改善外科部门的输血实践。通过这些措施,作者将输血适当性从37.7%提高到64.5%。在其他研究中,创伤患者的合适率仅为8.3%,手术患者的合适率为11.5%,专科医生要求输血的合适率为12.8%。因此,引入有助于改善这些数据的*策将是一个短期目标,有助于提高PRBC输血的合适率。

笔者感悟:

血液是不可再生的宝贵资源,在我国献血率较低的情况下,随着老龄化的到来,献血者计数下降,用血需求升高导致的血液供需矛盾会更急突出。

开源是一方面,更重要的是节流。

由于输血可能存在的风险,以及近年来大量的研究证实,限制性输血能够改善患者的预后,因此,在临床使用上,如何对输血关口进行精确把控,确实使合适的患者使用到合适量的合适血液成分,从而达到最佳效果,成为重要的课题。

在这一过程中,除了开展临床研究,找到除了Hb和Hct之外的其他输血指征,实现精准输血之外,行*手段的干预必不可少。无论是美国AABB,欧洲输血协会等等,医院内部输血委员会的职责和工作重要性。在我国临床输血技术规范里面,医院成立输血委员会有明确的要求,如何发挥好委员会的功能和作用,这一块大有文章可做。

参考文献:TransfusionsintheEmergencydepartment:Morethanabloodtransfusion.RevClinEsp.;(7):---

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