遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/11/16 21:57:00

来源:医学之声作者:莫莉

胆红素相关指标的判读,手把手教你。

胆红素的相关指标的判读是临床医师的基本功,可以由此来判断有无溶血及肝胆系统在胆色素代谢中的功能状态,在*疸的鉴别诊断中尤为重要,但什么直接胆红素、间接胆红素、游离胆红素、结合胆红素、尿胆原、尿胆红素……,很容易让人发懵,现在,从基础到临床,一文教给你!一.胆红素代谢及相关概念:1.1什么叫血清胆红素(srumtotolbilirubin,TB)?衰老的红细胞被肝、脾、骨髓的单核-吞噬细胞系统破坏和分解后,形成的产物。所以,胆红素的初始来源是红细胞!1.2什么叫结合胆红素(srumconjugatdbilirubin,CB)和未结合胆红素(srumunconjugatdbilirubin,UCB)?非结合状态的胆红素随血流到达肝脏后,被肝细胞微突所摄取,由胞浆载体蛋白Y和Z携带至肝细胞光内质网内,大部分胆红素经葡萄糖醛酸转移酶的催化,与葡萄糖醛基相结合,形成结合胆红素。所以,在肝脏结合了葡萄糖醛基的胆红素叫结合胆红素,未结合葡萄糖醛基的胆红素叫非结合胆红素!1.3什么叫直接胆红素(dirctbilirubin,DBIL)和间接胆红(indirctbilirubin,IBIL)?因为分子结构的缘故,未结合胆红素疏水亲脂,因此不能从肾小球滤过形成尿液,可以透过细胞膜;而结合合胆红素亲水疏脂,因此可从肾小球滤过形成尿液,但却不易透过细胞膜;结合胆红素被转运到与小胆管相连的肝窦状隙的肝细胞膜表面,直接被排入小胆管。所以,结合胆红素可以直接进入胆管及尿液,被称为直接胆红素,未结合胆红素不可以直接进入胆管及尿液,被称为间接胆红素。1.4什么叫粪胆原?什么叫尿胆原(urobilinogn,URO)和尿胆红素?结合胆红素随胆汁进入肠腔后,被肠道细菌分解形成尿胆原,大部分随粪便排出体外,叫做粪胆原;小部分由肠道吸收,经门静脉回肝,其中一部分再次回肝变成结合胆红素并再排入肠腔(胆红素的肠肝循环),另一部分从门静脉进入体循环,然后进入肾脏,随尿排出变成尿胆原。而尿胆红素,由血中结合胆红素超过阈值从尿中排出形成。至于我们平时说的尿三胆,即尿胆原、尿胆红素和尿胆素(尿胆原与空气接触后被氧化为尿胆素,尿胆素是尿的主要色素来源)三种物质。来,小结一下胆红素代谢过程:a.体内胆红素主要来自血红蛋白的分解,此时的胆红素称为非结合胆红素。b.非结合胆红素进入肝脏后,在葡糖醛酸基转移酶催化下,形成结合胆红素。c.结合胆红素水溶性强,可以随尿液排出体外,也可以从肝细胞排入胆汁。d.结合胆红素随胆汁进入十二指肠,在肠道细菌作用下,被还原为胆素原。.大部分胆素原随粪便(这部分胆素原称为粪胆素原)排出体外,在细菌及空气作用下,粪胆素原被氧化成为棕*色的粪胆素。少量胆素原由尿排出,即为尿胆素原,与空气接触后被氧化为尿胆素,尿胆素是尿的主要色素来源。示意图:二.胆红素相关临床指标的意义:

项目正常值范围临床意义总胆红素

新生儿0-1天:34-umol/L新生儿1-2天:-umol/L新生儿3-5天:68-mol/L成人:3.4-17.1mol/L

升高常见于1.肝前性*疸:溶血性贫血、新生儿*疸、输血反应、烧伤、自身免疫性溶血、疟疾等2.肝细胞性*疸:急慢性病*性肝炎、酒精性肝硬化、细菌性与寄生虫性肝炎、肝癌肝转移、药物性肝损伤、胆汁性肝损伤、自身免疫性肝损伤等3.肝后性*疸:原发性胆汁性肝硬化、药物及其他原因所致胆道梗阻。结合胆红素0-6.8umol/L升高为主常见于1.肝细胞损伤性疾病:急慢性病*性肝炎、自身免疫性肝炎、药物性肝炎、急性酒精性肝炎2.肝硬化:肝炎后肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、酒精性肝硬化、肝癌。未结合胆红素1.7-13.7umol/L升高为主常见于:1.细胞性溶血性贫血地中海贫血、镰状红细胞贫血、遗传性球形红细胞贫血、G-6-PD缺乏症2.细胞外溶血性贫血输血反应、自身免疫性溶血、异常红细胞贫血、药物引起贫血、新生儿*疸、RH血型不符、ABO血型不符、胆红素脑病尿胆原阴性或弱阳性常结合血清胆红素,用于*疸的鉴别和诊断。尿胆红素阴性常结合血清胆红素,用于*疸的鉴别和诊断。三.根据实验室检查鉴别*疸溶血性*疸:由于大量红细胞的破坏,形成大量非结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合和排泌能力。另外,由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的*性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能,使得结合胆红素也有升高,结合胆红素从胆道排至肠道也增加,导致尿胆原增加,粪胆原随之增加,粪色变深,肠道内尿胆原增加,重吸收至肝内也增加,由于缺氧及*素的作用,肝脏处理增多的尿胆原的能力降低,导致血中尿胆原增加,并且从肾脏中排出,所以尿中尿胆原增加,但无尿胆红素。肝细胞型*疸:肝细胞严重损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合功能降低,因而血中的未结合胆红素增加,未受损的肝细胞仍能将部分未结合胆红素转化为结合胆红素,结合胆红素部分仍经毛细胆管从胆道排泄,另一部分由于肿胀的肝细胞及炎性细胞浸润压迫毛细胆管及胆小管,或因胆栓的阻塞使胆汁排泄受阻而反流入血循环中,因此血中结合胆红素也有增加。肝细胞性*疸:肝细胞严重损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合功能降低,因而血中的未结合胆红素增加,未受损的肝细胞仍能将部分未结合胆红素转化为结合胆红素,结合胆红素部分仍经毛细胆管从胆道排泄,另一部分由于肿胀的肝细胞及炎性细胞浸润压迫毛细胆管及胆小管,或因胆栓的阻塞使胆汁排泄受阻而反流入血循环中,因此血中结合胆红素也有增加。梗阻性*疸:由于胆道阻塞,阻塞上方胆管内压力升高,胆管扩张,导致小胆管和毛细胆管破裂,结合胆红素大量入血,因肠肝循环被阻断,尿胆原及粪胆原减少或缺如。不同类型*疸胆红素相关指标的变化类型

血尿粪结合胆红素未结合胆红素胆红素尿胆原粪便颜色正常无或极微量有阴性阴性/弱阳性棕*色溶血性*疸正常或微增显著增加阴性显著增加加深肝细胞性*疸增加增加阳性不定变浅梗阻性*疸显著增加不变或微增强阳性减少或消失变浅或陶土色

记住!溶血性*疸以未结合胆红素显著增加为主,梗阻性*疸以结合胆红素显著增加为主!而肝细胞型*疸和梗阻性*疸较为相似,仍需借助病史、症状、体征和其他辅助检查予以明确诊断,将3种*疸的实验室检查鉴别要点罗列如下:

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