遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/11/16 21:54:00
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地中海贫血是一种遗传性溶血性疾病,其特征是血红蛋白(Hb)的异常生成,该疾病的严重程度取决于特定珠蛋白链的突变或缺失的情况。输血有助于缓解部分类型地中海贫血患者的症状,许多地中海贫血患者能存活至正常的预期寿命。对β-地中海贫血患者的治疗已有输血指南可供参考,但最近通过对加利福尼亚州、华盛顿州、内华达州和亚利桑那州的11家地中海贫血治疗中心进行调查发现,超过一半的患者是α-地中海贫血(/,55%)患者,44%(/)的患者是β-地中海贫血(/)患者。约有35%的患者依赖输血,过去一年需要8次或以上的输血;56%的患者未接受输血治疗;9%的患者间断性地接受输血治疗。在该研究中,83%的患者为亚洲人。治疗中心因Hb预期值不同而输血方案也不同,有七家治疗中心,当Hb降至7g/dL以下时开始为患者输血。尽管治疗中心为患者做了Rh和Kell血型抗原配合性输注,但仍有近17%的患者发生了同种异体免疫反应;部分中心还做了Kidd、Duffy和S/s的抗原配合性输注。这些治疗中心认为铁超载是输血治疗中面临的最大难题,其次是没有明确的临床实践指南可供参考。

LalA,WongTE,AndrewsJ,BalasaVV,etal.Transfusionpracticesand

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