遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/11/10 18:20:00
EB病*可引起传染性单核细胞增多症临床综合征,表现为咽炎、发热和淋巴结病。EB病*经唾液传播,约90%-95%的成人均被感染过。在儿童时期感染时,患者往往无症状,但超过一半的成人感染时则表现为上述症状。在80%-90%的自限性病程中,往往伴随肝损伤,表现为转氨酶轻度升高,而*疸则十分少见。但有时候,肝损伤可能十分严重,甚至需要肝移植。从血液学角度,患者可能出现溶血性贫血、再生障碍性贫血等。其中60%以上的患者可能产生冷凝集素,但很少导致溶血。病例介绍

患者女,15岁,因头痛、吞咽痛、宫颈腺病、眼睑水肿和高热就诊,既往史无特殊,且无肝病相关的危险因素。患者起病4天后入院。

血液学检查正常,血培养阴性,病*血清学检查见异噬性抗体、抗EB病*(EBV)和巨细胞病*(CMV)IgM抗体均为阴性72h后,肝生化开始出现异常——AST、ALT、γ谷氨酰转肽酶(GGT)、碱性磷酸酶(AP)和总胆红素均升高,血红蛋白(Hb)也出现明显下降。后来,患者的病情恶化,胆红素明显升高,HB进一步下降,INR也显著超过正常范围,于是考虑为患者行肝移植治疗。

腹部超声示少量腹水和脾大。血清肝炎(HAV、HBC、HCV)病*,单纯疱疹病*,EBV、CMV、HIV和细菌,以及自身免疫和潜在的血液学肿瘤等病因学检测均为阴性。外周血涂片提示正细胞性贫血伴活跃的淋巴细胞和溶血,以及直接Coombs试验阳性,骨髓活检排除巨噬细胞活化。同时,PCR检测提示血EBV载量为拷贝/毫升,且抗EBVIgM转换为IgG,确诊为急性EBV感染伴冷凝集素相关的溶血性贫血及急性重症肝炎。

治疗:阿昔洛韦和强的松。患者肝功能和贫血状况改善,随访12个月后均无症状。

总结讨论

本例患者是继发于EBV感染的急性重症肝炎,伴冷凝集素相关的溶血性贫血,抗病*和糖皮质激素治疗有效。

医博士编译自:OntanillaClavijoG,PraenaSegoviaJ,GiráldezGallegoá,etal.Severeacutehepatitisandcoldagglutinin-relatedhemolyticanemiasecondarytoprimeinfectionwithEpstein-Barrvirus.RevistaEspanolaDeEnfermedadesDigestivas.;(5):-.

作者:Joy

来源:医博士

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