遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/11/2 11:25:00
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自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia,AIHA)治疗:迅速脱离接触病因(如药物),控制原发病(如感染、肿瘤),AIHA治疗才有好的效果。

1.支持治疗:

①应尽量避免或减少输血。②输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定。对于急性溶血性贫血患者,出现严重症状时能排除同种抗体者须立刻输注红细胞。对于慢性贫血患者,HGB在70g/L以上可不必输血;HGB在50~70g/L时如有不能耐受的症状时可适当输血;HGB在50g/L以下时应输血。④抢救时不强调应用洗涤红细胞。⑤常规治疗效果欠佳可行血浆置换术或者免疫抑制治疗。⑥输血前加用糖皮质激素可减少和减轻输血反应的发生。

另外,注意碱化利尿、利胆去*,并注意电解质平衡。

2.糖皮质激素:

推荐在无糖皮质激素使用禁忌情况下应用。按泼尼松计算,剂量为0.5~1.5mg·kg-1·d-1,可以根据具体情况换算为地塞米松、甲泼尼龙等静脉输注。糖皮质激素用至红细胞比容大于30%或者HGB水平稳定于g/L以上才考虑减量。若使用推荐剂量治疗4周仍未达到上述疗效,建议考虑二线用药。

3.二线治疗:

以下情况建议二线治疗:①对糖皮质激素耐药或维持剂量超过15mg/d(按泼尼松计算);②其他禁忌或不耐受糖皮质激素治疗;③AIHA复发;④难治性/重型AIHA。二线治疗有脾切除、利妥昔单抗、环孢素A和细胞*性免疫抑制剂等。

(1)脾切除:对于难治性温抗体型AIHA,可考虑脾切除,尚无指标能预示脾切除的疗效。(2)利妥昔单抗:利妥昔单抗推荐剂量为mg·m-2·d-1,第1、8、15、22天,共4次。(3)细胞*性免疫抑制剂:最常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春碱属药物等,一般有效率为40%~60%,多数情况下仍与糖皮质激素联用。环孢素A治疗AIHA已经较广泛应用,多以3mg·kg-1·d-1起给药,维持血药浓度(谷浓度)不低于~μg/L。

4.其他药物和治疗方法:

静脉免疫球蛋白对部分AIHA患者有效[18]。血浆置换对IgM型冷抗体效果较好(37℃时80%IgM型抗体呈游离状态),但对其他吸附在红细胞上温抗体效果不佳,且置换带入大量补体。

自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(年版)

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