遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/11/2 11:19:00
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作者:邓杰虹

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免疫介导性溶血性贫血(IMHA),是因为抗体引起的红细胞被破坏。特发性IMHA是犬免疫介导性疾病中最常见的疾病。犬的死亡率在21-83%不等,通常最危险的时间段在发病后的2周内。有研究表明,大部分的死亡和血小板栓塞有关。因为50%的IMHA犬同时存在凝血异常,容易出现弥散性血管内凝血(DIC)。

1.病例信息

泰迪,1.5岁,雄性,未去势,4.25kg。

2.临床及实验室检查

2.1病史问诊

就诊三天前不吃东西,但对喜欢的食物仍有食欲。就诊前一天开始精神变差,不爱动,大小便颜色偏深。

平时吃犬粮,蛋*和水果(苹果少量)。体内外驱虫3个月做一次,上一次是在3个月前。

平时不接触其他狗,有捡东西吃的习惯。

2.2体格检查

BCS4/9,双耳清洁,可视粘膜稍干,未见明显发*,脱水约6%,CRT约2秒;

肺音听诊尚可,心音听诊有心杂音(II/IV),PMI在左侧心尖部;

腹部触诊紧张。

2.3实验室检查

就诊当日——

CBC:再生反应明显的严重贫血,白细胞也有轻度增多,血小板偏低

血涂片:红细胞大小不等,球型红细胞(25个/油镜);白细胞尚可;

血小板未见凝集,5-20个/油镜。

生化:未见明显异常。

4Dx:阴性。

PCR-巴贝斯:阴性。

图1红箭头指示的是球型红细胞,可见诊断当天,红细胞大小不等,有多染性,球型红细胞大量,之后逐渐减少,第30天的时候几乎看不到球型红细胞。

2.4影像学检查

主人十分介意剃毛,未能做超声检查。

3.诊断

特发性免疫介导性溶血性贫血。

4.治疗及复诊

来院当天立即建议输血,之后开始口服泼尼松龙,10mg/2次/日;3周后减量,5mg/2次/;6周后减量至0.5mg/2次/日,到目前已经停药,情况暂时都比较稳定。同时口服保肝药物。

5.讨论

贫血是指外周血里的红细胞数量、血细胞压积(Hct)和血红蛋白降低,贫血会导致血液的携氧能力下降。贫血常见的原因有:红细胞生成减少,红细胞丢失或破坏增加,或者多种因素同时存在。是否有足够的红细胞再生反应,是区分贫血的关键。

骨髓内,红细胞前体细胞增殖和分化,最终发育为网织红细胞,成熟的红细胞,整个过程大约需要5-7天。健康动物的网织红细胞在骨髓内停留2-3天后,被释放进入外周血。进入外周血后的24-48小时,网织红细胞内残余的RNA消失,发育为成熟的红细胞。在溶血或失血过程中,外周血中的网织可能会在48小时内开始增加。

此次的讨论,主要想集中于溶血性贫血的诊断方面,一个是关于溶血性贫血的病因筛查,一个是关于红细胞渗透脆性试验的讨论。

5.1溶血性贫血的原因

通常溶血性贫血的原因会分为三类:

获得性非免疫介导性溶血性贫血

血细胞吞噬性疾病

免疫介导性溶血性贫血

这个病例中,结合相关病史,之前没有用药或者吃过洋葱这类食物,同时检测4Dx和巴贝斯的PCR都是阴性,血涂片看到大量球形红细胞的情况下,虽然未能做腹超,但1.5岁的太低,肿瘤的概率相对较低,所以最终诊断为特发性的免疫介导性溶血性贫血,不排除肿瘤引发的可能。

5.2红细胞渗透脆性试验(osmoticfragilitytesting,OFT)

OFT是用于区分溶血性贫血和非溶血性贫血的一种方法。在IMHA时,血涂片中看到大量的球形红细胞,但球形红细胞的识别具有一定的主观性,所以可以用OFT试验来帮助判断红细胞的细胞膜情况。但除了IMHA以为,遗传性的红细胞膜异常等影响红细胞膜稳定性的疾病,同样会出现阳性的结构。

5.2.1准备

4个清洁的小管

5ml注射器

健康犬猫的血液(新鲜血液、EDTA血液、肝素血液),作为对照患病犬猫的血液(新鲜血液、EDTA血液、肝素血液)

5.2.2方法

A.分组

B.充分混匀

C.室温下静置5分钟

D.离心5分钟,转速*g

E.结果分析

1号和3号管:透明,红细胞沉在管底

2号管:有轻度的溶血,如果动物已经有溶血存在

4号管:和2号管相比,溶血更明显

通过最近病例检测,发现溶血性贫血时,大部分OFT试验都是阳性,反之,比如非再生性贫血或失血性贫血,则OFT试验都是阴性。之后笔者会继续扩大检测的数量,进一步评估OFT试验在溶血性贫血中的应用意义。

邓杰虹医师

医院大内科主治医师

中国农业大学兽医临床硕士,师从施振声老师

擅长犬猫肝肾,血液,内分泌,老年病;犬猫临床营养学;犬猫实验室诊断

曾担任FSAVA会场翻译,参与翻译和校对多部兽医专业书籍

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