遗传性溶血性贫血

首页 » 常识 » 常识 » 医院血液病区与介入导管室联手治
TUhjnbcbe - 2020/10/8 1:11:00

患者王某,女,37岁,间断性皮肤淤点瘀斑16年,医院确诊为“特发性血小板减少性紫癜”,血小板波动于3-16×/L之间,现血小板2×/L,入院后给与大剂量激素冲击治疗血小板提升到16×/L水平,但于1周内迅速回落,再次进行冲击治疗后,血小板提升到16×/L,行部分脾栓塞术治疗。

A、腹腔干造影,脾动脉、肝动脉胃左动脉显影良好,脾动脉与胃左动脉共干。

B、超选到脾动脉主干,注射适量栓塞微球

C、术后造影脾实质染色大部分消失,预估栓塞脾范围70-80%

D、术后患者轻度恶心、疼痛,对症处理,第二天大部分症状缓解。

脾亢指脾大伴红细胞、白细胞及血小板一种或多种减少,骨髓呈增生状态。

但切脾后脾免疫功能丧失,使血液循环IgM减少,备降素和调理素水平下降,脾滤过功能消失,T淋巴细胞失调,外周血淋巴细胞百分比及淋巴系统较心率明显下降,中性粒细胞和巨噬细胞对细菌的吞噬能力降低,导致感染发生率高。

文献报道,脾切除者感染率高58倍,死亡率高20倍。

主流微创治疗方法:1、部分脾栓塞术(PSE)

2、射频消融术

我们选择创伤小,副作用低的部分脾栓塞术(PSE)

主要适应症:1、肝硬化门静脉高压并脾功能亢进

2、α—地中海贫血

3、遗传性球形红细胞增多症

4、遗传性椭圆形红细胞增多症

5、特发性血小板减少性紫癜(ITP)

因其红细胞主要在脾破坏,为脾栓塞治疗的主要适应症。

部分适应症:1、自身免疫性溶血性贫血;2、β+/β﹣地中海贫血;3、霍奇金瘤;4、慢性白血病;5、戈谢病

因其白细胞即可在脾脏又可在其它脏器破坏,可试用脾栓塞治疗。

不适用此种治疗术:β0/β0—地中海贫血,或经放射性核素检查证明血细胞主要在脾外破坏的一些疾病。

术前根据病因确定预期栓塞程度:

1、肝癌并脾亢30%-40%尽量不超过50%

2、门脉高压脾亢60%-70%

3、地中海贫血70%-75%

4、特发性血小板减少性紫癜(ITP)60%-80%

5、遗传性球形红细胞增多症(HS)70%-80%

6、巨脾患者一次栓塞范围<50%以少量多次为宜

体质较差,病情较重,肝功Child-PuphC级患者栓塞范围较同类患者偏小。

术后主要不良反应和并发症:1、脾栓塞后综合征;2、脾液化坏死

1、脾栓塞后综合征:主要症状为疼痛、发热、恶心及呕吐,对症处理多能得到良好缓解。

2、脾液化坏死:主要为栓塞程度过大,和脾静脉回流不畅造成,一般出现在术后2-3周,φ小于4cm多无需处理,合并感染形成脓肿者应在B超或透视下穿刺引流。

祝患者早日康复!

医院介入导管室

预览时标签不可点
1
查看完整版本: 医院血液病区与介入导管室联手治