遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/10/8 1:07:00
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什么?孩子贫血?我们经济条件挺好的......

孩子一直在补铁,怎么还会贫血?

随着生活水平的提高,贫血似乎成为一个不太可能发生的问题,但事实是,许多孩子在临床中发现有贫血现象。一出现贫血,家长会努力给孩子补铁,但结果往往不尽如人意。其实,贫血不只是因为缺铁,补铁也不一定能改善贫血症状,只有找准病因,才能得到准确的治疗。

什么是贫血?

贫血是因为血红蛋白生成减少、红细胞数量减少,血氧功能降低,导致孩子出现贫血。不同年龄段的孩子诊断贫血的标准不同。海拔每升高米,血红蛋白值应上升约4%。6个月以下的婴儿由于生理性贫血等因素,血红蛋白值变化大,目前尚无统一标准。是否贫血应由医生根据标准来评估,家长不应盲目定论。

贫血有哪些症状?

贫血的主要表现是面色苍白、身体乏力,或伴有其它各种各样表现。

贫血有哪些危害?

贫血会导致头昏、耳鸣、失眠、面色苍白等,长期贫血可导致神经、呼吸、循环、内分泌、生殖等多系统损害,严重者出现呼吸困难、急性肾衰竭、心力衰竭、出血和痛风等并发症。

贫血的原因有哪些?

根据疾病发生的原因,将贫血分为失血性、溶血性和生成不足性三类:

1.失血性贫血(1)急性失血:如外伤,出血性疾病等。

(2)慢性失血:如肠道畸形、溃疡病、钩虫病、肠息肉、特发性肺含铁血*素沉着症等。

2.溶血性贫血(1)红细胞内在缺陷:

a红细胞膜缺陷:如遗传性球形红细胞增多症

b红细胞酶缺乏:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)

c血红蛋白合成或结构异常:如地中海贫血

(2)红细胞外在因素引起的溶血:免疫因素:如新生儿溶血病;非免疫因素:如感染、物理化学等。

3.生成不足:

(1)造血物质缺乏:包括铁、叶酸、维生素B12、维生素B6、维生素A、维生素C、蛋白质及铜等营养素不足而产生的贫血,其中又以铁缺乏引起的缺铁性贫血(IDA)最为常见。

(2)骨髓造血功能障碍:如再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血。

(3)感染性以及炎症性贫血:如流感嗜血杆菌、金*色葡萄球菌、链球菌感染等。

少数孩子贫血可能是造血系统恶性病变(如白细胞、恶性淋巴瘤)的早期表现。

如何发现儿童贫血?

有贫血症状的儿童一般面色苍白、嘴唇和甲床颜色淡、食欲低下、乏力等,可出现生长发育迟缓、精神状态不集中、情绪低落,有时可会有头晕倦怠等情况。发现有医院进行检查,血常规可能会有红细胞及血红蛋白减低的情况出现。

发现贫血该怎么办?

一旦发现孩子贫血,也无需过分担忧,婴幼儿通常是缺铁引起的贫血,主要跟生长发育过快、辅食添加不及时,或者挑食偏食有一定关系,可以先纠正孩子不良的饮食习惯,及时添加辅食。

如果贫血加剧,可能是其他病理原因造成,这时要去相应的血液专科查找病因,及时对症治疗。不能盲目补充铁剂,否则会延误或加剧病情。

什么是地中海贫血和缺铁性贫血?

地中海贫血和缺铁性贫血是两种最常见的小细胞低色素性贫血,尽管细胞形态相似,但两者发病原因截然不同。

地中海贫血

地中海贫血是由于基因异常,导致血红蛋白合成不足出现的,不是由于缺乏造血原料铁造成的贫血,因此补铁治疗是无效的,而且是有害的,因为地中海贫血会由于骨髓无效造血出现铁过载,过多的铁沉积在人体肝脏、心脏等脏器,造成多脏器功能受损。这种情况下,如果补铁,会使存在铁过载的地中海贫血脏器受损进一步加重。

缺铁性贫血

营养性缺铁性贫血,是小儿贫血中最常见的一种类型,临床主要特点为小细胞低色素性贫血。任何年龄均可发病,以6个月至2岁最多见。起病较为隐匿,不少患儿因其他疾病就诊时才被诊断。明确的缺铁原因如:

1.母体铁缺乏。

2.早产儿。

3.早期膳食铁摄入不足的婴儿,尤其是纯母乳喂养的婴儿。

4.摄入不经加热处理的鲜牛奶的婴儿可因对牛奶过敏而致肠出血。

5.有胃肠道疾病的如短肠综合征、炎性肠病者。

6.超重、肥胖儿。

如何预防儿童缺铁性贫血?

1.婴儿:(1)尽量母乳喂养;(2)足月产儿在4个月后,或低体重儿在2个月后应增加维生素C喂养,增加含铁质多的绿色蔬菜汤、果汁摄入;(3)4个月以内的婴儿,不加半固体或固体食物,以免增加小儿消化负担;(4)出生5个月的婴儿,可在粥内加蛋*、鱼泥、肝泥、肉末,每天2次,在2次喂奶之间喂哺;(5)养成良好的饮食习惯,食物多样化。

2.幼儿:注意食物的均衡和营养,纠正厌食和偏食等不良习惯;鼓励进食蔬菜和水果,促进肠道铁吸收;尽量采用铁强化配方乳,不建议单纯牛乳喂养。

3.青春期儿童(尤其女孩):加强营养,合理搭配饮食;鼓励进食蔬菜水果等,促进铁的吸收。注意及时发现有无慢性失血,如月经过多,消化道慢性失血。

发现孩子贫血不要过度慌张,通过饮食调整、改变生活习惯,大部分都能纠正,如仍不能改善,建议及时寻求专业医生的帮助,不要盲目吃药。

专家介绍:

过毅

市二院儿科主任、主任医师、副教授、硕士生导师,江苏省儿科呼吸学组委员,无锡市医学会儿科分会委员,医师学会儿科分会理事、无锡市儿童保健协作组专家组成员、江苏省医疗损害鉴定专家。从事儿科临床和教学工作三十年,擅长儿童血液和呼吸系统疾病的诊治,医院血液科工作多年,对儿童血液系统疾病有丰富的临床经验,尤其是儿童贫血。参与的课题曾获无锡市科技进步二等奖一项,在中华儿科杂志、核心及统计源期刊发表多篇论文,主持无锡市卫健委立项课题多项。

专家门诊时间:周三上午。

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