Rh同种免疫致无*疸迟发性新生儿溶血病个案
——RhesusIsoimmunization:Late-onsetHemolyticDiseaseoftheNewbornWithoutJaundice—
病例介绍新生儿，男，14天，体重3千克，顺产（父母无血缘关系，母亲25岁，孕4产3）。整个孕期及出生时情况良好，出生后无*疸、紫绀、呼吸困难、血肿或癫痫发作。患儿入院时表现为严重的贫血，呼吸急促，心动过速，及肝脾肿大。
实验室检查血型O性Rh阳性，血红蛋白Hb5.8g/dL(参考范围14-24g/dL)，网织红细胞计数12%（1%-2%），MCV.3fL(96-fL)。总胆红素0.89mg/dL（0.3-1.0mg/dL），直接胆红素0.15mg/dL（0.1-0.3mg/dL）。病理检查结果为阴性，直接抗人球蛋白试验强阳性。母亲血型O型Rh阴性，间接抗人球蛋白试验阳性，母亲的抗-D抗体阳性。综上诊断为抗D抗体介导Rh同种免疫迟发性新生儿溶血病（HDN）。
输血情况患者分别在入院时（14天）、17天、19天和22天四次输血，血色素变化情况入院时5.8g/dL，第一次输血后反而降至5.5g/dL，第二次输血后上升至6.3g/dL，第三次和第四次输血后患者血色素显著升高，24天出院时血色素13.6g/dL，直接抗人球蛋白试验阴性。之后随访，每个月的检查都显示孩子发育良好，血红蛋白浓度均在参考范围内。
讨论本例患儿出生后的第二周出现贫血，但无*疸，是一种罕见HDN。Rh同种免疫是一种可预防的疾病，Rh阴性的母亲可以产生对抗胎儿红细胞上父亲的Rh抗原的抗体。这些抗体是由于胎儿血液进入母体循环而产生的，这是由于前一次妊娠、流产、创伤或侵入性操作造成的继发性母胎出血。这种现象称为致敏或同种异体免疫。致敏通常不影响第一个孩子，但可导致随后的孩子发生新生儿溶血性疾病。
RH阴性孕妇的同种免疫可通过以下方法预防，给预防剂量的抗D免疫球蛋白，可中和同种抗体。预防失败或延迟可破坏胎儿红细胞，导致HDN，通常用光疗和换血来治疗。多年来Rh同种异体免疫是新生儿和围产期发病率和死亡率的主要原因，但在引入抗D免疫球蛋白预防后，这一比例明显降低。
结论RhD等免疫导致的HDN是胎儿晚期贫血的危险因素，有时产后没有*疸或贫血等表现。预防性使用抗D免疫球蛋白对预防Rh系统HDN非常有必要。
参考文献：HaiderMaryam.,MemonSnober.,TariqFizza.,FatimaSara.,HameedAmmara.().RhesusIsoimmunization:Late-onsetHemolyticDiseaseoftheNewbornWithoutJaundice.Cureus,12(1),e.doi:10./cureus.
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