01蚕豆病病例分析
近日，九江市妇幼保健院儿童重症监护室（PICU）接收了几位病情危重的宝宝，他们共同的症状包括面色苍白如纸，唇色淡白，尿液颜色深如酱油，生命垂危。经过详细询问病史，医生发现，5岁的宝宝在发病前曾食用过新鲜蚕豆，而10个月的宝宝则是因为母亲食用蚕豆粉后喂奶所致。
◆蚕豆病的诱因蚕豆病，医学上称为葡萄糖-6-磷酸酶（G-6-PD）缺乏症，是一种遗传性溶血性疾病。由于患者体内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，导致红细胞在接触蚕豆花粉、食用蚕豆及其制品或服用某些氧化性药物后，发生急性溶血性贫血。蚕豆病可因食用蚕豆及其制品、接触蚕豆花粉或服用某些药物引发，例如由哺乳期母亲食用蚕豆制剂导致。
02蚕豆病的基本知识
◆疾病定义及遗传性春末夏初，新鲜蚕豆正当时，然而，享用时需谨慎。九江市妇幼保健院儿童重症监护室（PICU）专家提醒：蚕豆虽美味，但潜在风险不容忽视。蚕豆病即葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症，是一种遗传性溶血病，基因通过X染色体传递，男性患者占90%。这种疾病主要在我国长江流域及其以南的各个省份中流行，尤其是对10岁以下的孩子构成威胁。
◆流行及高发期值得注意的是，蚕豆病是一种遗传病，其致病基因通过X染色体以不完全显性的方式遗传，导致男性患者占到了总发病率的90%。春末夏初，当蚕豆上市的季节来临，蚕豆病也进入了高发期。春末夏初蚕豆上市是高发期，尤其影响我国长江以南地区，对10岁以下儿童尤其危险。
03蚕豆病的症状表现
◆急性症状在进食蚕豆或其制品后的2至8小时内，蚕豆病的患者通常会发病。表现为全身不适、乏力、尿色异常，口唇苍白等。他们的症状包括全身不适、乏力、口唇苍白，同时伴有皮肤和巩膜的黄染，以及尿色如浓红茶或酱油样。
◆严重情况患者可能出现面色苍白、疲惫不堪、头痛发热、贫血症状，同时伴有畏寒，皮肤及黏膜出现不同程度的黄染。严重者可能出现少尿或无尿的症状，也可能因胆红素脑病而出现抽搐、昏迷，严重者可能出现少尿、无尿、胆红素脑病，甚至危及生命。
0预防与应对措施
禁止食用蚕豆及制品，哺乳期避免食用蚕豆，出现症状应立即求医。为了预防蚕豆病，应注意以下几点：
严格禁止食用蚕豆及其相关制品；
避免在蚕豆开花、结果以及蚕豆收获的季节进入蚕豆种植区域；
哺乳期女性应避免食用蚕豆，以防通过乳汁导致婴儿患病；
一旦接触或食用蚕豆及其制品，或服用氧化性药物后，出现头晕、乏力、面色苍白、贫血，以及尿液颜色变为暗红、茶色或酱油色等症状，应立即寻求医疗帮助，确认是否为蚕豆病发作，并接受相应治疗。