HUS即溶血尿毒综合征,是一种主要发生在婴幼儿及学龄儿童的、以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征的临床综合征,以下是关于它的介绍:
病因
-感染因素:大肠埃希菌O∶H7等细菌产生的毒素可损伤血管内皮细胞,引发HUS。此外,肺炎链球菌等感染也与HUS相关。
-遗传因素:部分患者存在补体调节蛋白等基因突变,使机体对补体激活的调控异常,增加HUS发病风险。
-其他因素:使用环孢素等药物、器官移植、自身免疫性疾病等也可能诱发HUS。
发病机制
-血管内皮损伤:各种病因导致血管内皮细胞受损,内皮下胶原暴露,激活凝血系统,形成微血栓,造成微血管内凝血。
-红细胞破坏:红细胞通过狭窄、阻塞的微血管时,受到机械性损伤而发生破裂,出现微血管性溶血性贫血。
-血小板消耗:微血栓形成过程中大量消耗血小板,导致血小板减少。
-肾脏损伤:肾脏微血管广泛受累,微血栓形成使肾血流减少,肾小球滤过率下降,进而引发急性肾衰竭。
临床表现
-前驱症状:发病前1-2周常有腹泻、呕吐、腹痛等胃肠道症状,部分患者以呼吸道感染为前驱表现。
-典型症状:微血管性溶血性贫血表现为面色苍白、黄疸等;血小板减少可导致皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血等出血症状;急性肾衰竭出现少尿、无尿、水肿、血尿、蛋白尿等。严重者还可出现神经系统症状,如头痛、嗜睡、抽搐等。
治疗
-支持治疗:包括维持水、电解质及酸碱平衡,必要时进行透析治疗以替代肾脏功能,输注红细胞纠正贫血,血小板严重减少有出血倾向时输注血小板等。
-药物治疗:针对特定病因,如感染相关HUS可选用敏感抗生素。还可使用血浆置换,以清除患者血液中的毒素、抗体等致病物质。对于存在补体异常的患者,可使用依库珠单抗等药物。