贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限,不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性HbgL,成年女性(非妊娠)Hbg/L,孕妇HbgL,即为贫血。国外一般都以年WHO制定的诊断标准为基础,即在海平面地区,Hb低于下述水平诊断为贫血:6个月到6岁儿童g/L,6~14岁儿童gL,成年男性g/L,成年女性g/L,孕妇gL。应注意,婴儿、儿童及妊娠妇女的Hb浓度较成人低,久居高原地区居民的Hb正常值较海平面居民为高。同时在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾大及巨球蛋白血症时,血浆容量增加,此时即使红细胞容量是正常的,但因血液被稀释,Hb浓度降低,容易被误诊为贫血;在脱水或失血等循环血容量减少时,由于血液浓缩,Hb浓度增高,即使红细胞容量减少,有贫血也不容易表现出来,容易漏诊。因此,在判定有无贫血时,应考虑上述影响因素。
分类】基于不同的临床特点,贫血有不同的分类。如:按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血(表6-2-1);按Hb浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血(表6-2-2);按骨髓红系增生情况分增生不良性贫血(如再生障碍性贫血)和增生性贫血(除再生障碍性贫血以外的贫血)等。诸种分类虽对辅助诊断和指导治疗有一定意义,但下列依据发病机制或(和)病因的分类更能反映贫血的病理本质。
1.造血干/祖细胞异常所致贫血
(1)再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA):AA的发病与原发和继发的造血干祖细胞缺陷有关是一种骨髓造血功能衰竭症(详见本篇第五章)。
(2)纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasia,PRCA):PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到不同的病理因子影响发生改变,进而引起的单纯红细胞减少性贫血。依据病因,该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征,系遗传所致;后天性PRCA包括原发、继发两亚类。20世纪70年代以来,有学者发现部分原发性PRCA病人血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)、部分髓系恶性克隆性疾病相关型(如白血病前期)以及急性再生障碍危象等。根据疾病进程和病人年龄,可将PRCA分为急性型、慢性幼儿型(先天性)和慢性成人型。(3)先天性红细胞生成异常性贫血(congenitaldyserythropoieticanemia,CDA):CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式,该病可分为常染色体隐性遗传型和显性遗传型。(4)造血系统恶性克隆性疾病:包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病。这些疾病由于多能造血干细胞或髓系干祖细胞发生了质的异常,高增生、低分化,甚至造血调节也受到影响.从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
2.造血调节异常所致贫血(1)骨髓基质细胞受损所致贫血:骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎,均可因损伤骨髓基质细胞及造血微环境(也可损伤造血细胞)而影响血细胞生成,导致贫血。
贫血严重可能会引起神经系统损伤、心脏系统损伤、消化系统损伤等不良后果。
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