遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2025/2/27 17:06:00

导语:小儿热带巨脾综合征又称小儿外伤性巨脾病变或特发性热带性脾肿大,主要表现为慢性巨脾,伴发肝增大、贫血等症状。这种疾病的主要治疗方法是抗疟药物治疗。脾切除术是必要的患者与脾功能亢进。积极治疗后,预后一般良好。

01小儿热带巨脾综合征的病因及症状

(一)病因

1、概述

本病是由免疫球蛋白代谢障碍症引起的疟疾感染,在感染疟疾后,可引起脾血管充血、单核细胞-巨噬细胞增生、持续性脾肿大,进而出现巨脾。此外,它可能与遗传因素有关。

2、基本病因

(1)疟疾感染

热带脾肿大是寄主对寄生虫,特别是恶性疟原虫的异常反应,主要是一种免疫球蛋白代谢紊乱,其特点是脾脏收缩,在长期抗疟治疗下IgM下降,因此被认为与疟疾感染有关。

(2)遗传因素

由于这种疾病的发生是种族和家族性的,因此可能存在遗传因素。

(3)风险因素

生活在疟疾流行地区或有疟疾旅行史的人更有可能患上这一疾病。

(二)症状

小儿热带巨型脾脏综合征的临床表现为体温过低、贫血、面色苍白、活动能力减弱、肝肿大、脾肿大等,尤其是胃癌。其中,脾脏病是最典型、最常见的症状。

2、并发症

如果不及时治疗,随着病情的进展,可能会出现脾功能亢进、溶血和门脉高压等并发症。

02小儿热带巨脾综合征的检查及诊断

(一)检查

1、预期的检查

当孩子出现低烧、肝脾肿大等症状时,家长应及时带他们看医生。医生首先进行体检,得出孩子的一般情况。然后建议做血液常规检查、外周血涂片、免疫功能测试、腹部超声、病理检查等,以便进一步了解病情,明确诊断。

2、医学检查

医生将重点放在腹部检查的儿童,通过触诊了解脾脏,肝脏肿大。

3、实验室检查

(1)血常规检查

外周血象贫血,血红蛋白显著下降,大多在60~g/L,血小板、白细胞可减少。

(2)外周血液涂片

将患病儿童的血液涂片,在显微镜下寻找疟原虫,帮助诊断本病。

(3)免疫功能检查

IgM升高,补体C3降低,血清中存在抗体活性和凝集球蛋白。T淋巴细胞的比例下降,而B细胞增加。

4、成像检查

腹部超音波检查:了解脾脏和肝脏肿大的程度。

5、病理检查

病理检查:肝窦培养细胞和巨噬细胞中可见IgM、IGG和补体C3。脾穿液中T淋巴细胞的比例增加。

(二)诊断

根据儿童的病史,以及发烧、脾脏、肝肿大等临床表现,结合体格检查、外周血涂片、免疫学检查等,可作出一般诊断。

03小儿热带巨脾综合征的治疗

1、治疗的原则

本病的主要治疗方法是抗疟治疗,经过长期治疗可以改善病情,常用的药物有氯喹、原马来酸和青蒿素等。对于脾功能亢进的儿童,需要进行脾切除术。

2、外科处置

对于脾功能亢进的患儿,需要进行脾切除术,术后血清IgM可能下降,血液的变化可能改善。

04小儿热带巨脾综合征的日常防治

孩子和家长应该在日常生活中保持良好的态度,积极配合治疗,注重生活管理,帮助缓解症状,促进康复。此外,应定期进行审查,是医生能够了解治疗的效果,并及时调整治疗方案。

2、药学服务

父母应严格按照医生的建议给孩子适当的药物治疗,避免增加或减少自己的用药。如果患儿服药后出现严重恶心、呕吐等不良反应,及时带患儿就诊。

3、手术后护理

术后患儿家长应注意保护患儿切口,定期换药消毒,避免用水切开,家长可避免给孩子用湿巾手术部位。放置引流管的患儿家长应注意观察引流管,避免受压,弯管后,如果管内液体在质量和数量上出现异常变化,及时告知医生。

4、生活管理

我们建议家长在家中安装窗纱,然后经常开窗通风,以保持室内空气新鲜,并为儿童提供卫生和舒适的生活环境。恢复期儿童应多休息,保证充足睡眠,促进机体恢复。父母可以引导孩子的身体在适当的锻炼下进行容忍度,增强他们的体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动,小儿手术后应在床上活动时听从医嘱。

注意个人卫生,家长应帮助孩子勤洗手,经常清洗,蚊香或蚊帐可适当使用,避免蚊子滋生。家长触摸孩子前后应洗手和消毒。避免把孩子带到拥挤的地方。孩子们外出时应该戴面具。注意天气的变化,给孩子们多穿些衣服防寒。

5、饮食管理

(1)食品的建议

孩子的父母应该为孩子准备均衡、有营养、清淡的食物。可配置适合儿童食用的优质蛋白食物,以补充营养,如牛奶、鱼、蛋等。父母可为生病的孩子准备新鲜的蔬菜和水果,补充维生素,增强孩子的身体免疫力。儿童应适当饮水,保持身体正常新陈代谢,促进排泄和健康恢复。孩子吃完后,先给他少量温水,如果没有恶心、呕吐,然后喂一些粥,逐渐从半流质饮食转为正常饮食。

(2)食物禁忌

病儿应忌食肥筋厚腻、生冷刺激的食物。孩子们应该少吃垃圾食品,少喝苏打汽水。

6、预防措施

以下措施可减少这种疾病的风险:父母应避免将子女带到疟疾流行地区。注意个人卫生,勤洗手,经常打扫房间。在家中使用蚊帐和熏香,以预防蚊虫叮咬和疟疾

结语:预约预先登记,并携带身份证、医疗保险卡和医疗卡。可以进行更彻底地体检,并应注意穿方便医生检查的衣服。如果最近有医疗经验,请带备相关病历、检查报告、化验单等。如果你在不久的将来服用一些药物来缓解你的症状,你可以随身带着药箱。家长们可以事先准备好他们想咨询的问题清单。

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