遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2025/2/17 9:22:00
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3月10日18时30分,医院肾病风湿科主任郭医院急诊室求助“有一中年女性患者极重性贫血,血色素Hb28g/l,病情危重,急需输血治疗,出现配型困难,有血难输,医院的途中。”

晚些时候,医院值班大夫胡贵林接诊了患者。李某某,女,52岁,重度贫血貌,精神不好,血压90/62ml,心率、次/min,心慌胸闷,四肢麻木,血常规:RBC0./L,Hb28g/l,HCT7.3%血LDH.9IU/L。结合病史考虑自身免疫病引起的溶血性贫血。

病情危重,需尽快输血!当晚胡大夫为患者申请了输血。随后,病房焦急地等待着血液到来。

不久,输血科电话传来令人失望的消息。按照常规方法正定型、反定型都不能确定患者血型。

医院一样,配型出现问题,相同的一幕再次出现。

A型?B型?AB型?O型?都不是。难道患者的血型来自外星系?

输血科的值班大夫,没有轻言放弃,继续对患者的血液进行技术处理。技术攻关,一夜未眠忙碌着。

病房、输血科一个难熬的夜晚过去了……

第二天,3月11日上午,患者化验显示:ANA++(1:),Sm+AMA-M2(+),nRNP(+)SSA(+),补体C30.59g/lC40.02g/lCoomb’s(+)。至此,诊断明确为系统性红斑狼疮并发自身免疫性溶血。

当天上午,郭永兵主任邀请血液一科主任孟君霞、血液二科主任张琰、血液科实验室主任王升、输血科主任高志峰联合会诊。会诊意见认为:红斑狼疮属于多抗体疾病,患者红细胞表面、血清中有多种抗体存在,表型交叉反应造成了血型鉴定困难。

这时,患者血型攻关终于有结果了:患者血型疑似A型。但为了慎重起见,会诊建议先输注少量“万能血”——O型洗涤红细胞缓解患者症状。

接着,新的问题再次出现了:

不论O型血洗涤红细胞还是A型血洗涤红细胞,均和患者的血浆在常温下发生凝聚反应,盐水稀释下仍能凝聚。

遂报告医务科。下午在医务科主任夏玉彬的主持下,再次组织院内会诊,考虑患者血浆中可能存在冷凝集素。把交叉配血温度提高到37℃的温浴箱中进行,奇迹出现了!

也就是说,会诊方案成功,在37℃温度下,可以给患者输注O型洗涤红细胞!

怎么能达到37℃的输血环境呢?把血揣在怀里?压力达不到啊,水浴,也不好控制温度,也不现实。

大家刚刚舒缓的心情,再次紧绷!

急中生智,吴大夫想到了CRRT机上置换液补液升温设备,可以调节补液温度。Goodidea!一切输血障碍迎刃而解。

在充分准备的基础上,医院考虑到并发症并详细制订风险预案。患者入院不足24小时,终于输上了救命的血液。

第一次2单位洗涤红细胞,第二次2单位洗涤红细胞。输血过程顺利。

输血后患者症状改善立竿见影,患者Hb达60g/l,面色改善,精神好转!目前,患者在进一步的治疗中。

来源:医院

原标题:《惊心动魄!医者敢拼,患者才能赢!》

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