原创吴珺医学界儿科频道
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以前我们强调：宝宝总是发热、咳嗽、腹泻……原因有很多，并不一定都是“免疫力太差”。但注意，也有一些孩子总生病，确实是免疫力出了问题，需要警惕！
病例分享
1岁的洋洋，半个月前开始发烧，在医院住了几天后，体温正常就出院了。
4天前洋洋出现呕吐、腹泻，再次住院。
1天前，腹泻还没好，洋洋又再次出现了发热。
面对这么爱生病的洋洋，医生给他做了免疫功能方面的检测，发现他的免疫球蛋白A只有0.04g/L（参考范围：0.14~1.14g/L），其他的免疫球蛋白都正常，细胞免疫功能也正常。
医生告诉洋洋妈妈，孩子“可能”得了一种原发性免疫缺陷病——选择性IgA缺乏症。
一、免疫缺陷，症状可轻可重
免疫缺陷病，是指因免疫活性细胞和免疫活性分子发生缺陷引起的免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。
所有由先天性因素所致的免疫缺陷病统称为原发性免疫缺陷病。原发性免疫缺陷病以反复感染、易伴发自身免疫性疾病和肿瘤为临床特征。
选择性IgA缺乏症（sIgAD）是最常见的原发性免疫缺陷病，发病率大约为1/，它是由多种病因导致的一组综合征，发病与遗传因素及环境因素都有关系。
病情较轻的sIgAD患者可长期无任何症状，有些仅表现为轻度的上呼吸道感染，也有些可能从婴幼儿期开始就出现呼吸道感染症状，部分患者可持续到青春期，此后有所缓解。还有一些患者在成人期开始出现症状，甚至可推迟至50~60岁才发病。
约一半的sIgAD病例伴有自身免疫病，如慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少症等。
二、IgA系统发育与年龄关系密切
诊断需慎重
该病的实验室检查主要是以极低水平的IgA为特点，患者血清IgA水平常常低于0.05g/L，甚至完全测不出；其他免疫球蛋白水平正常或升高，细胞免疫功能正常或减低；约40%的患儿可测到自身抗体。
在诊断时应注意IgA系统发育与年龄关系密切，4岁内的婴幼儿，尤其是＜6个月婴儿的血清IgA呈缺乏状态，且该病有自然恢复倾向，故对4岁之前的患儿诊断sIgAD应持慎重态度，这也就是本文开头医生对洋洋得出的诊断要加“可能”两字的原因。
此外，一般血清IgA量可间接反映选择性IgA的状态，但个别患儿血清IgA正常，却存在分泌成分缺乏，故疑为该病的患儿应检测唾液的选择性IgA，以除外分泌成分缺乏。
三、有自愈倾向
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