遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2024/9/17 15:21:00
齐鲁网·闪电新闻10月22日讯“来济南这么多年,几乎90%医院度过的。”说起自己的求医经历,28岁的小何(化名)颇感无奈,“感谢我的父亲,更感谢省立三院血液内科余喆主任团队,是他们给了我第二次生命。”命运多舛,年轻小伙车祸后突患重疾求医之路布满荆棘年,黑龙江的年轻小伙小何不幸遭遇车祸,头部受创,经过开颅手术虽然保住了性命,却留下了癫痫的后遗症。更加不幸的是,在治疗恢复过程中,小何又被查出患有“再生障碍性贫血”,自此开始了反复输红细胞和血小板的治疗过程。但输血的间歇期,小何仍是时常感到乏力,饮食、日常活动都十分受限,病情始终未见好转。年,为了寻求更好的治疗方案,小何一家来到济南求医,此后便一直在济南居住治疗。医院检查时,医生发现当初“再生障碍性贫血”的诊断并不严谨,其最终的疾病诊断应是“骨髓增生异常综合征”。这是一种原发于骨髓的恶性肿瘤性疾病,临床上极易向急性白血病转化。而一旦转为急性白血病,将会对血液系统形成巨大打击,生命岌岌可危。治疗骨髓增生异常综合征,只有造血干细胞移植这一种手段可以达到治愈标准,但小何因经济压力以及对骨髓移植风险的惧怕,并没有选择移植这一治疗办法。五年来,他先后接受多种中药和化疗药物的治疗,期间反复发生感染、出血等情况,长时间应用抗生素和频繁的输注血制品,使小何的身体机能大大受损。种种不幸也让这个家庭背负了沉重的经济负担,小何更是看不到康复的希望。峰回路转终觅一线希望医患齐心,全力救治年轻的生命今年7月,常年处于免疫功能缺陷状态的小何发生了严重的肺部和软组织感染,连续数天高热不退,同时还合并了中枢神经系统损伤,连续28小时癫痫反复发作,最终发展为意识丧失。就在一家人最无助的时候,一位病友的推荐让命运的齿轮悄悄开始转动。家人带着仍在昏迷的小何医院,经过神经内科、重症医学科联合救治,终于救回一命,待小何意识恢复正常后转入血液内科进行后续治疗。接诊小何后,看到他的各项检查结果,血液内科主任余喆发现这个28岁小伙儿的疾病复杂程度远远超过了自己的预期:既往脑出血开颅病史、合并癫痫发作、肺部和肝脏以及多发软组织严重感染、长期贫血导致心脏功能不全……这些对造血干细胞移植来说都是巨大的风险挑战,任何环节把控不好,均有可能导致移植失败,且危及生命。为此,血液内科余喆主任团队再次为小何完善检查,重新评估研判病情,发现他已经从原来的骨髓增生异常综合征进展为急性白血病,这也意味着疾病进入终末阶段,如不尽快进行骨髓移植,生命危在旦夕。看到小何一家对生命的渴望,余喆主任团队下定决心:“绝不能眼睁睁地看着年轻的生命就在眼前逝去,不管困难有多大,都要全力救治这个小伙子!”科室连续多次进行病例讨论,仔细分析小何的疾病和身体状况,对移植过程的所有细节统筹把握,并制定了详细的移植方案。父亲捐造血干细胞救子医护日夜坚守陪他闯过“生死关”为了给小何治病,父亲卖掉了黑龙江老家的房子,并坚定地选择为儿子捐献造血干细胞,幸运的是,父子二人配型成功。今年9月,怀揣对生命的渴望和大家的祝福,小何进入了移植病房。在经历了8天大剂量的化疗后,小何的各项身体机能明显衰弱,心率增快、发热、反复腹泻、口腔粘膜多发溃烂出血等问题接踵而至,一连20多天小何都无法进食,只能依靠静脉输注营养液维持生命体征。血液内科团队对患者的病情变化有着充足的预判,医护人员日夜坚守在他身边,密切
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