遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2024/7/29 17:41:00

导语:网状青斑在人们的日常中并不常见,但是它的存在对于人们还是有极大的影响,在人们的认识中,对于网状青斑有怎样的认识?在治疗网状青斑的时候,是不是需要特别注意集素病的症状?

01网状青斑的介绍

1、网状青斑的定义

网状青斑症多发生于正常儿童和年轻女性,网状青斑症是一种由多种原因引起的皮肤局部血液循环失调性血管疾病。临床表现为皮肤出现的持续性青紫色网状改变。在临床上,持久的功能性血管改变发展为器质性病变时称为网状青斑血管炎。这种疾病属于中医“血淤”范畴。

中药药理病因病机营卫不和,外感风寒气血凝滞,或卫阳不固,经络不固,经络空虚,风寒之邪,阻于络脉.所以用中医辨证论治的方法治疗风寒血瘀证,或卫阳不固,筋脉郁结,气郁结,气郁结,风寒郁结,血脉郁结.因此用中医辨证论治的方法治疗风寒血瘀证证,或卫阳不固,筋脉郁结,风寒郁结,血脉郁结,血脉郁结.因此用中医辨证施治法治疗风寒血瘀证证,或卫阳不固,筋脉郁结,血瘀阻滞,血瘀阻滞,血瘀阻滞,血瘀阻滞,血瘀阻滞,

2、网状青斑的症状

当环境温度升高,青斑不会消失。受累的皮肤出现痛性结节或溃疡。患有血管炎、系统性红斑狼疮或其它结缔组织病,出现新的网状青斑。皮肤出现网状青斑,同时有躯体不适的症状。

02人们对于网状青斑的诊断

网状青斑是系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征的常见症状之一,其临床表现为躯干或四肢出现红色、紫罗兰色或蓝色斑疹,有网状、枝状或花边样外观。血样经血检后,因血样自发凝血,需在37℃盐水浴加温。经实验室检测,加温后的血样显示红细胞压积(正常范围:34%-46%),间接胆红素水平为7.6mg/dl(正常范围:1.0mg/dl),乳酸脱氢酶水平为U/L(正常范围:-U/L)。

另外,患者直接抗人球蛋白检测(DAT)显示补体C3阳性,冷凝集素试验阳性,滴度为1:(4℃)。经临床检查,病人最终确诊为凝血病。本病为获得性自体免疫溶血性贫血,病毒感染及寒冷天气可能是病人病情加重的诱因。治疗上,病人在接受保暖、输血及利妥昔单抗治疗1周后出院,复查红细胞压积30%,眩晕减轻,但仍有网状青斑。

03网状青斑的并发症

自体免疫溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemias)是一种相对罕见的异质性疾病,其特点是红细胞被冷或温抗体破坏后被破坏。凝血集素病(coldagglutinindisease)是以冷抗体型自身免疫性溶血性贫血为主要特征的疾病。这些自体免疫抗体(通常是IgM),与红细胞抗原结合,在3-4℃的最佳温度下,可引起红细胞凝集,但在较高的温度下也可发生反应。经典的补体激活途径是引起溶血反应的重要机制。因临床医师对该病认识不足,容易造成漏诊或误诊。

凝集素病占自身免疫性溶血性贫血15%-25%。这种疾病主要累及中老年人,虽然平均发病年龄67岁,但也可见于30岁的人群。这种疾病的平均诊断年龄是68岁(即发病后1年诊断),但是有报告说病人在长达32年后才被诊断出来。因此,凝集素病这种引起网状青斑的原因是不容易确诊的。

患者以溶血性贫血为主,少数患者还可出现血红蛋白尿。凝集素病患者感染性发热时可加重病情,低温、大创伤、大手术、大手术等也是其加重因素。一项年的研究包括了5个国家、24个中心、名凝集素症患者。这份回顾性研究首次证实了冷凝集素病的发病率和流行程度是温热地区的4倍。病患的基线血红蛋白平均水平是9.3g/dl,其中27%患者的血红蛋白水平低于8g/l[3]。

04集素病的皮肤表现

凝集素病的皮肤表现包括肢端紫绀、雷诺现象、坏疽、网状青斑或葡萄状青斑(livedoracemosa)等。因为凝血集素病起病十分隐蔽,血液自凝不容易在常温下出现,此时网状青斑等皮肤表现可成为鉴别本病的关键。但是,应该注意与SLE、抗磷脂抗体综合征等同样可以导致类似皮损的疾病相鉴别。

LuchliS等报道了一例56岁妇女因疱疹性口炎转至皮肤科就诊。定期皮肤检查,医生在就诊前发现双侧大腿上的网状青斑,但未被病人发现。经过医生的补充问诊得知,近2年来,病人每次暴露在寒冷的环境中,其鼻部、耳垂皮肤都会出现青紫色变化并伴有疼痛。入热环境5分钟后,鼻部、耳垂颜色的变化就会消失。另外,还出现面部点状蓝斑和雷诺现象。大腿网状青斑,在低温时,鼻、耳垂青发生紫色变化,5分钟可消退。

经过一系列检查,医生发现病人的直接抗人球蛋白检测呈阳性,4℃时凝结集素滴度为1:,但血红蛋白水平正常(13.9g/dl),在排除系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征和淋巴系统增生性疾病后,最终确诊为原发性凝血集素病。这说明在鉴别凝集病时,网状青斑等皮肤表现非常重要。

总之,网状青斑在皮肤上表现的原因很多,后者有风湿免疫病如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征等。低温引起的网状青斑在临床上遇到时,尤其是相关检查并未发现自身免疫疾病的证据,在临床上不能忽略冷凝集素病引起网状青斑的可能。

结语:网状青斑在皮肤上表现的原因很多,它的出现于集素病之间也有着紧密的联系,人们在治疗网状青斑的时候也要注意其他疾病对于网状青斑的影响,子啊哈资料的过程中,这些皮肤疾病在皮肤上的表现是十分重要的。

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