遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2024/7/13 15:40:00
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原创Jojo医生Jojo医生

孕期宝宝在妈妈的子宫里面,靠着胎盘、脐带供给的血液、氧气、营养元素得以发育成长。

但是有这样一个疾病,胎盘不但不给宝宝输送血液,反而“偷走”孩子的血液,把小朋友的血液输送给妈妈,导致胎儿贫血、缺氧、水肿,严重的还会导致胎儿死亡。

这个疾病叫胎母输血综合症FMH。

胎母输血综合症

胎母输血综合症FMH是一种很少见的产科疾病;

胎儿的血红细胞通过破损的胎盘或绒毛间隙进入妈妈的血液循环,引起不同程度胎儿失血贫血和母体的溶血输血反应的一类临床症候群。

胎母输血综合症的表现

该疾病缺乏特异性的临床表现,诊断起来比较困难;

起病隐匿,不会直接引起妈妈腹痛不适症状。

当出血量少时,基本上妈妈和胎儿都无症状,所以临床上诊断率也很低。

早期也很难被发现,很多时候是等到产后才被发现。

正因为如此,胎母输血综合症发生之后,导致胎儿死亡率较高。

它可以在孕期任何阶段发生,但产前和产时更多见。

有症状者可以表现为胎儿水肿、肝脾肿大,胎心异常、胎动减少。

母体可出现溶血性贫血,但是很少见。

胎母输血综合症的病因

绝大部份的胎母输血综合症找不到原因。

但是有相关报道认为,高血压、自身免疫性疾病、多产、胎盘早剥、胎盘肿瘤、臀位外倒转术、羊膜腔穿刺、吸烟等是胎母输血综合症的高危因素。

胎母输血综合症治疗方案

治疗取决于胎儿孕周大小、病情严重程度和胎儿护理质量。

1、胎儿小于32周

病情较轻,轻度贫血且胎儿胎心监护、生物物理评分都无异常的情况下,可以期待治疗。

有早产风险的孕妈,可以使用药物促进胎儿肺和神经系统成熟。

当出现典型的大量FMH,可以考虑宫内输血。

也就是医生通过给子宫里面的宝宝输血,来纠正贫血、延长妊娠的时间,有利于孩子发育。

临床上发现,一般至少要输2次。

过程中要记得每周2-3次B超,每天进行胎心监测。

2、胎儿大于32周且小于36周

需要有经验的团队进行综合评估宫内输血的风险和早产风险,然后进行治疗选择。

3、胎儿大于36周

大多数会选择剖宫产紧急终止妊娠,并根据不同新生儿贫血程度,进行个体化输血治疗。

如果是在顺产过程中发生,且宫口开完,孕妈顺产条件好,可以通过阴道分娩。

建议新生儿的医生随时待命等在现场,保证新生儿出生后的及时救治。

如何预防胎母输血综合症?

定期产检,有高危因素的孕期数好胎动。

孕中晚期出现胎动减少甚至消失、胎心监护异常或无明显诱因伴上述症状的宝妈,要警惕胎母输血综合症可能性。

及时就医,尽可能保障母婴生命安全。

胎母输血综合症FMH很少在后续的怀孕中再次出现,有关相关文献报道很少,目前仅报道过3例。

其中1例孕妇在5次怀孕中有3次不明原因FMH。

发生过1次胎母输血综合症,一般对后续妊娠不产生有害影响。

今天的分享就到这里。

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