遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2024/4/4 17:17:00

近期热映的电影《我不是药神》,围绕治疗慢粒白血病最有效的药物——格列宁为主题,展开的一系列故事,这种药一旦服用,之后就必须终身服用,并且由于之前药价昂贵,才会出现电影的一幕经典画面:“4万块一瓶的药,我吃了3年,房子吃没了,家人被我吃垮了......”

关于这种疾病,大家也许不是很了解,也不知道哪些情况下应警惕白血病的发生,所以今天就来和大家说一说。

1、什么是慢性粒细胞白血病?

慢性粒细胞白血病是我国三大白血病之一,以成年人居多,男性发病高于女性,且随年龄增长而有增多之趋势。该病起病缓慢而隐匿,早期无自觉症状,很多患者是因为健康检查或其他疾病就医时发现脾大、白细胞明显增高而确诊。基因检测Ph染色体或Bcr/Abl融合基因阳性是其特点。

此病病情有三个阶段:慢性期、加速期和急变期。多数患者发病时处于慢性期。慢性期持续3~5年,如果这期间疾病控制不好,将进入加速期,加速期如得不到有效治疗,3~18个月就进入急变期,一旦进入急变期则持续时间更短,仅有3~6个月。

由此可见,急变期是慢粒的终末期,此时应用任何方法治疗,效果都不如慢性期。因此,有效阻止从慢性期向急变期发展或根除白血病细胞是治疗的关键。

2、贵在坚持,药不能停

慢性粒细胞白血病的治疗目标是什么?可以这样回答:尽快达到完全细胞遗传学缓解(Ph染色体转为阴性)或分子生物学完全缓解(Bcr/Abl基因水平小于0.01%),才能实现患者的长期生存。

那能否停药呢?目前来说,不主张停药,一旦停药,低危组患者有30%的人会复发,高危组甚至有65%会复发。所以,虽然格列卫治疗后,长期生存者高达90%以上,生活工作如同正常人一样快乐,但这需要认真治疗,争取尽快获得和保持分子生物学反应并应坚持终生服药。

这类似常见的糖尿病、高血压患者!因此,需以慢性病的心态保持着坚毅而永不放弃,努力奔向生活的美好明天。

3、哪些情况下应警惕白血病的发生

据临床观察,白血病有七大临床表现,出现下列三条以上者应考虑是否有白血病,并及时就诊作相关检查。

●不明原因的发热,查血常规提示白细胞数增高或降低,经抗感染治疗不愈的;

●腹部肿胀,有包块,体检提示肝脾肿大;

●体表淋巴结肿大,尤其是颈部及颌下,质地较硬;

●四肢骨关节疼痛;

●皮肤或口唇黏膜有出血斑,或经常有鼻和牙龈出血,牙龈肿胀久治不愈;

●短期内进行性加重的贫血,以及疲乏、消瘦。

如果有以上不良迹象,医院检查就诊,早点预防和治疗。

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