遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2023/10/18 17:59:00
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摘要:本次介绍一名肿瘤化疗的患者,在进食不洁饮食后出现腹泻,后出现全身皮肤紫癜,进而少尿,肾功能快速恶化伴有血小板下降,后于我院肾内科门诊行相关检查后诊断为“急性肾损伤”“血小板减少查因”,后收住入院行透析治疗同时完善相关检查后诊断“溶血性尿*症”,此类患者通常病情凶险,预后不佳。

初遇患者:患者4月前确诊淋巴瘤,后在我院肿瘤内科规律化疗,本次入院前2日,第2次化疗结束,后进不外卖后出现腹泻,解稀水样便数次,自服“左氧氟沙星”治疗后腹泻症状有所减轻,次日晨起后出现全身皮肤紫癜,进而少尿,后于我院肾内科门诊行肾功能:尿素33.2mmol/L,肌酐.9umol/L,血常规:血小板11x10^9,后诊断为“急性肾损伤”“血小板减少查因”,收住我科。

治疗过程:入院后查体:BP:/67mmHg,神志清楚,精神差,贫血貌,全身皮肤可见散在出血点。急查肾功能:尿素31.7mmol/L,肌酐.6umol/L,血钾5.21mmol/L。入院后完善抗肾小球基底膜抗体及自身免疫相关抗体等继发性肾病的筛查,排除了可能导致肾功能快速恶化的全身性疾病,期间监测患者尿量<ml/日,予以急诊血液透析治疗后,行血细胞图片见碎裂红细胞,Coombs试验阴性,后诊断“溶血性尿*症”,予以输新鲜冰冻血浆及输血,甲泼尼龙40mg静滴1/日治疗后,后患者尿量增加,血肌酐水平较前明显下降,住院治疗17日后,复查肾功能:较前有所下降,予以出院。

破碎的红细胞

治疗效果:采用这些措施以后,患者全身瘀点较前明显好转,透析后复查肾功能较前下降,复查血小板升高,血红蛋白升高,经过一段时间的充分透析治疗和激素治疗后,患者肾功能较前好转,体内内环境稳定。

注意事项:溶血性尿*症应注意与中*性或缺血性急性肾小管坏死鉴别。儿童与青少年应与过敏性紫癜性肾炎鉴别,育龄女性应与狼疮性肾炎鉴别。溶血性尿*症伴有发热及中枢神经系统症状者注意与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别,二者临床上均有微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾功能减退,病理上均有微栓塞,但溶血性尿*症主要发生于小儿,特别是婴幼儿,微血管病变主要累及肾脏;血栓性血小板减少性紫癜常侵犯成人,病变以中枢神经系统受累为主。但两病可有重叠,也有人认为属同一种疾病的不同表现,统列入血栓性微血管病毋需作进一步鉴别。

个人感悟:溶血性尿*症的肾组织学检查:溶血性尿*症的基本病理改变是血栓性微血管病变。肾脏是溶血性尿*症的主要受累器官,肾组织学检查可见肾脏呈微血管病变,可累及肾小球及肾间质动脉。肾小球主要病变表现为内皮细胞肿胀,内皮下间隙扩大导致毛细血管壁增厚,管腔变窄。在内皮下可见纤维蛋白及脂质沉积。毛细血管腔内可见红细胞、血小板及微血栓,系膜区增宽,系膜细胞溶解或呈泡沫样细胞。部分病例可出现新月体及襻坏死。严重者小动脉受累,肾皮质坏死。病变肾小球可呈灶性分布。此外肾小球可表现有缺血征象,肾小球基底膜增厚、皱缩,肾小球袢塌陷,包曼氏囊囊增厚。肾间质微动脉及小动脉内皮细胞增生,内膜肿胀,管壁坏死,管腔变窄,有些腔内可见血栓。肾小管、间质病变常为中、重度,有的出现肾小管坏死。病程晚期可见小动脉纤维增生,最终导致肾小动脉及肾小球硬化、玻璃样变、肾小球硬化、肾小管萎缩及间质纤维化。

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