遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2023/10/18 17:58:00

患者孙先生,42岁。因肺炎入院,经治疗发热、咳嗽好转。查肝功能示:总胆红素、直接胆红素、间接胆红素均升高。查体无*染,追诉既往有胆结石病史,一年前单位体检时发现胆红素异常,多方咨询治疗,仍无明显效果,因自觉无不适症状,遂不理会。现在患者咽痒咳嗽、咯粘痰外,查舌淡,苔薄白腻,脉沉弦滑,重按无力。处方:

柴胡、*芩、桂枝、炒苍术、茯苓、*参、干姜、制附子、茵陈、防风、杏仁、生甘草等。七付药,水煎服,早中晚各一服,日一付。患者服完药后第二次来诊时说咳嗽、咳痰如前,舌脉同前,于是给以如下方药:射干、炙麻*、炙紫菀、炙冬花、干姜、姜半夏、五味子、细辛、桂枝、生白芍、炒白术、防风、炙甘草等。又七付。药后咳嗽、咯痰已不明显,续上方加减3付。患者服完后复查,三项胆红素指标均恢复正常。

生活中有部分人出现了胆红素升高的情况,如果出现了胆红素升高这种表现,应该查明原因,看看是哪些方面的因素引起。如果是某些病症引发的总胆红素升高,应该及时通过合理的方式进行改善,防止指标持续异常对健康造成影响。那么,胆红素升高和哪些方面因素有关呢,下面就来详细了解一下。

胆红素偏高主要分为以下几种:

1、总胆红素、直接胆红素增高:肝内及肝外阻塞性*疸,胰头癌,毛细胆管型肝炎及其他胆汁瘀滞综合征等。

2、总胆红素、间接胆红素增高:溶血性贫血,血型不合输血,恶性疾病,新生儿*疸等。

3、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素都增高:急性*疸型肝炎,慢性活动性肝炎,肝硬化,中*性肝炎等。

4、直接胆红素偏高:肝内及肝外阻塞性*疸、胰头癌、毛细胆管型肝炎及其他胆汁瘀滞综合征等。

胆红素是怎么回事

我们平时所说的胆红素其实是三种胆红素,这其中包括总胆红素、直接胆红素以及间接胆红素,比较好理解的是总胆红素是另外两种的综合,也就是说无论哪种胆红素升高都会使总胆红素升高的,如果单纯看总胆红素的话,只能大概判断可能存在肝脏的损害或者肝功能的异常,却不能判断是什么疾病或原因导致的,而如果想进一步究其原因的话,就需要结合另外两种胆红素的水平了。

首先,我来说一下间接胆红素,间接胆红素是人体内的红细胞破坏进而溶解释放血红蛋白而产生的,而这些间接胆红素是要经过肝脏的进一步处理的,在肝脏中被处理后就会转变为直接胆红素,由于间接胆红素是不能被肾脏直接排出体外的,而直接胆红素由于被肝脏处理过,所以就会被肾脏排出。所以说,肝脏对胆红素的作用是非常大的。

我上文中已经说过,胆红素不能单独看一种,要结合着看,这样才能相对准确的判断是哪些疾病造成的,以便进行针对性的治疗。

1、首先,当总胆红素与间接胆红素升高时,可能是存在溶血性*疸疾病,常见于各种导致红细胞发生破坏的血液疾病,如地中海贫血、某些遗传性血液病或者是输血等导致的溶血反应。但发生这些疾病后,体内的红细胞会被大量破坏,这样就会增加大量的间接胆红素,由于我说过间接胆红素是要经过肝脏处理的,所以过多的间接胆红素不能被肝脏所处理并排放;不仅如此,发生溶血疾病后,是会导致患者出现贫血的,而且这个过程中也是会增加*素的释放的,这样又会增加肝脏的负担,这样进展下去,胆红素持续升高就会发生*疸,也就是周身皮肤及巩膜的*染。

2、当然,既然肝脏是处理间接胆红素的场所,所以当肝脏出现问题的话,也是会造成间接胆红素的升高的,如患有急慢性肝炎或者肝硬化等,就拿急性肝炎来说,是会造成肝脏细胞的大量坏死的,这样就会严重影响肝脏的功能,尤其是急性*疸性肝炎,会使间接胆红素明显升高,早期或者轻症患者会表现为不思饮食、恶心及乏力等症状,也可能发生高热,而当病情进展后就会出现持续性明显的皮肤及巩膜*染,可以维持数周以上,由于转氨酶也是反映肝脏功能的指标,所以也是会升高的,此外,也会造成患者的脾脏增大,但是这些表现一般会在病情发展的后期消退的。

3、而当直接胆红素升高时,其代表的含义就很明确了。因为直接胆红素是肝脏将体内的间接胆红素处理后产生的,产生后的直接胆红素经过肝脏的排泄而由肾脏排出体外,所以当体内的直接胆红素升高后,基本就是预示着肝脏出了问题,而且主要是肝脏的排出道出了问题。

4、首先我要说的疾病就是梗阻性*疸,梗阻性*疸是由于胆道流出道阻塞导致的,这样就会使胆汁淤积在肝脏内,进而出现直接胆红素的升高,而导致胆道流出道梗阻的原因主要有以下几种,胆总管结石梗阻、胰头部位肿瘤或者胆管的肿瘤等,就拿胆总管结石而言,胆结石在发生及发展的过程中,堵塞了胆管,造成胆汁不能排出去就会被血液吸收,除了会出现皮肤*染的表现外,还可能造成急性胆管炎症的发生,出现剧烈的上腹疼痛、发烧等,严重的话是会出现休克的症状的。

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