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今天带大家来简简单单认识一下Evans综合征!
自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征，又称为Evans综合征，于年首次被报道，是一种罕见且严重的自身免疫性疾病[1]，是自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种病症。
1.为什么会得Evans综合征?
Evans综合征分为原发性和继发性。●原发性Evans约占80%以上，无确切病因。●继发性Evans约占不足20%，可相继或同时发生于其他自身免疫性疾病、血液系统疾病、感染性疾病、实体瘤、免疫缺陷疾病、免疫接种等情况。
2.Evans综合征有什么临床表现?
溶血发作时，可出现寒战、发热、*疸、腰痛、呕吐等症状。几乎所有的患者都有头晕、乏力、面色苍白、心悸、气短、胸闷等贫血症状。大多数患者会出现皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血等出血症状，女性可出现月经过多。约17%的患者出现酱油色小便。除此之外，部分患者可伴有指(趾)端发绀、坏疽等。
3.临床中该病如何诊断?
直接抗人球蛋白试验阳性是诊断本病的重要检查方法，当血小板减少时，若直接抗人球蛋白试验呈阳性则可直接诊断此病。该试验亦用于评估疗效和病情监测。血常规可以协助诊断并监测病情;患者骨髓象增多可以帮助诊断与鉴别诊断。部分患者的血生化结果中可出现乳酸脱氢酶增高;尿常规可见血红蛋白尿及含铁血*素尿阳性，这都对本病的诊断有提示作用。
4.Evans综合征怎么治疗?
Evans综合征治疗还缺乏最有效的方法和统一模式，治疗原则为消除自身抗体或病因，阻断抗体产生，积极对症治疗。
●对因治疗：由于约20%的患者继发于其他疾病，因此要积极查明病因，并针对原发病进行治疗。●药物治疗：目前Evans的治疗是以糖皮质激素和(或)静脉注射免疫球蛋白(IVIg)为主的一线治疗。一线治疗效果欠佳时，可采用二线或三线治疗。二线治疗包括环孢素、利妥昔单抗、达那唑等药物，三线治疗常用药物为环磷酰胺、阿仑单抗、罗米司亭等。●对症治疗：存在感染者，应积极进行抗感染治疗。严重出血或溶血者，可输入洗涤红细胞或血小板悬液来改变病情以挽救生命。
本病一般无法自愈，儿童Evans综合征多为继发于感染，急性发病，通常1~3周内可以好转。而成人疗效较差，病情反复发作，常呈慢性病程，往往产生耐药。那您现在了解Evans综合征了吗?相信很多病友对于Evans和AIHA以及ITP之间的关系感到非常好奇，那Evans到底是不是AIHA+ITP呢?下期再为您解答!
参考文献：
[1]徐世荣,郭晓楠,张静楠.Evans综合征的研究现状[J].诊断学理论与实践,,9(3):-.
[2]张立鹏.94例Evans综合征的回顾性研究[D].北京协和医学院,.
[3]中国医药信息查询平台《自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征》