遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2023/8/8 21:16:00
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红网时刻2月19日讯(通讯员黎蒙)62岁的谈奶奶在8年前因反复出现头昏、乏力等不适症状,在外院被确诊为自身免疫性溶血性贫血。这是一种由机体免疫功能调节紊乱所致的疾病,会引起脾脏异常增生和严重贫血;出现溶血危象时可出现寒战、高热等情况,严重时会并发心、肾功能不全、休克及昏迷。

8年来,谈奶奶一直采取保守治疗方式——使用激素控制病情,但效果欠佳,多次出现呼吸道感染、发热,甚至休克等情况,不仅需要频繁的输血及长期卧床休息,还随时有性命之忧。谈奶奶及家属经过多方打听,抱着最后的希望,医院普通外科二十五病室就诊,想通过手术治疗自身免疫性溶血性贫血。

普通外科二十五病室团队为谈奶奶完善了相关检查,发现自身免疫性溶血性贫血引发了巨脾、脾功能亢进,她的脾脏已增大至正常人的3倍!脾脏过度地“吞噬”血细胞,导致谈奶奶的血红蛋白和血小板仅有正常人三分之一的水平。虽然输血能暂时缓解病情,但谈奶奶此时的身体就像一个破口的杯子,一边在进水,另一边却在漏水,输血无法彻底解决问题,需要尽快行手术切除过度增生的脾脏,才能从根本上改善严重贫血的程度,以及因贫血造成的乏力、发热等问题。

然而,巨大的脾脏几乎占据了谈奶奶的整个腹腔,手术视野非常有限,再加上切除脾脏时容易出现大出血,为了保险起见,临床上通常采用开腹手术。但开腹造成的创伤以及后续漫长的恢复对身体虚弱的谈奶奶而言,无疑是更加巨大的考验。

为了将风险性降到最低,在遵循患者和家属的意愿后,二十五病室副主任张月明带领团队反复研究讨论,决定为谈奶奶实施腹腔镜下巨脾切除术。术中,手术团队克服了因大出血、手术视野盲区造成出血性休克等风险,仅通过4个小切口,成功将谈奶奶巨大的脾脏取出。

术后第二天,谈奶奶开始进食,血细胞及血小板明显增长,达到正常人水平的三分之二;术后第五天,她便自行下床活动,术后第七天,医生告诉她,可以顺利出院了。

“用几个洞就解决了我这么多年的痛苦,真是太神奇了!”尽管还需要进行针对性后续治疗,但贫血程度得以改善、身体机能大大恢复的谈奶奶非常感激。

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