遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2023/8/1 21:26:00
白癜风会治好吗 http://news.39.net/bjzkhbzy/170825/5651461.html

年12月23日,西安封城第一天,8点刚一上班,产科就收到由医院经过一晚辗转终于医院的孕妇小刘,孕妇已经生育过2个孩子,本次孕32+4周,因为4天内血小板数由×/L急剧下降到20×/L,紧急转诊到我院。

患者感到全身无力,腰部疼痛,心慌气短头晕,视物不清,在三天前有发冷发热症状,体温38.5℃,服用退烧药后体温正常,2天前再次发热,体温达39℃,入产科后迅速完善检查,患者的各项指标都让我们的心悬起来了——血小板仅仅5×/L(正常-×/L);各项感染指标异常增高,降钙素原ng/ml(正常0.05ng/ml);超敏Cmg/l(正常0-3mg/l),肾功回报肾功能不全,电解质紊乱,B超心房增大,肺动脉高压;双眼葡萄膜急性炎,此时患者痰中有血,鼻子有出血,这个时候的血小板数字告诉我们患者随时有出血风险,危及生命!更揪心的是已经有了规律宫缩,胎儿还是臀位!每一次的宫缩都可能会诱发颅内出血!!

什么原因让患者的血小板如此急速下降?在紧急配血小板输血小板的同时,迅速启动全院相关科室MDT,在医务科组织下,血液科、输血科、重症医学科、传染科、心内科、检验科、麻醉科、手术室、新生儿科组成抢救小组。

患者病情危重,病因扑朔迷离,患双眼葡萄膜炎已经10年,现在急性发作;发热、肾功能不全、血小板断崖式下降;两个治疗量的血小板输入后血小板值8×/L,复查血栓弹力图提示凝血机制极度异常,说明单纯的血小板治疗无效:这些都指向一种免疫性疾病——妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜,究竟是什么原因引起的:感染?妊娠?两条生命在和时间赛跑!现在必须全力以赴,积极抢救!

必须尽快剖宫产终止妊娠,挽救孕妇和胎儿的生命!血浆、冷沉淀、丙种球蛋白……复查血栓弹力图有所好转,这时医院的血培养报告:肺炎克雷伯菌感染!立即给予敏感药美罗培南抗感染治疗,静滴后,在全麻下行剖宫产术,术中同时予以血浆输注,手术尚顺利,术后患者转入重症医学科,新生儿转入新生儿科,在重症医学科抢救过程中,术后第一天血小板下降到1*/L!

经过在重症医学科4天4夜的抢救,患者转危为安后转回产科继续治疗,3天后患者病医院治疗,新生儿经过新生儿科的治疗也平安回到了她妈妈的身边。小刘的救治成功,再次医院的综合实力以及对急危重症孕产妇的救治能力!

医院产科秉着“保障母婴安全呵护生命”的宗旨,竭诚为广大孕产妇服务,我们的技术力量值得您去信赖!

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关于血小板减少的相关知识

血小板是人体血液中较为重要的血细胞,由骨髓内的巨核细胞增殖分裂而来的,在病理、生理中发挥着很重要的止血功能。人体受伤以后血管破裂,胶原暴露,启动止血和凝血机制。人体内血小板的正常值是(-)×/L,它的寿命8~10天。因为血小板主要作用是用来止血的,如果血小板轻度减低可以通过其他凝血因子也发挥一部分的凝血的功能。但是如果血小板减低的程度比较严重,就会出现出血或者是出血难止的现象。

血小板计数×/L定义为血小板减少;

血小板计数30×/L定义为重度血小板减少。

血小板<90×/L的患者不一定会有出血的表现,血小板在30-50×/L的时候,患者会出现出血的表现。患者在受到碰撞的时候可能会比别人出现更多的瘀点、瘀斑、出血的症状,有时候会出现流鼻血、牙龈出血或者月经增多。如果血小板低<30×/L,可能就会导致出血不止。如果血小板<5×/L比较危重,可能会导致严重的颅内出血或者是内脏出血,这些重要的器官出血往往会导致致命的情况。出血主要表现有几个方面:

1、皮肤的出血点,瘀点、瘀斑;

2、上消化道、下消化道的出血、黑便、鲜血便;

3、泌尿系统的出血,比如血尿;

4、口腔的出血,口腔水疱;

5、内脏的出血,脑内出血,脑出血可以表现为弥漫性,严重患者会威胁到患者的生命;

6、血小板<20×/L的时候,病人出现自发性出血,后果非常严重。

关于妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征,其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等,称为五联征,有前3者称为三联征。女性多于男性,大部分的病例为女性,任何年龄均可发病,大多数在15~30岁,以年轻成人多见。病因包括:感染、肿瘤、药物、免疫病等。也有患者无明确病因(特发性)。妊娠亦是该病的一个诱发因素,妊娠期发病称为妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜。

TTP是一种严重的疾病,病死率较高。起病往往急骤,典型病例有发热、乏力、虚弱,少数起病较缓慢,有肌肉和关节痛前驱症状,以后迅速出现其他症状。近年来由于治疗方法的进步,其存活率可达60%~75%。

作者:妇产科 李冰琳

编辑:宣传科 严 格

审核:宣传科 张 狄

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