贵阳网讯面对患有重症地中海贫血的3岁弟弟，遵义市一名10岁女孩，献出自己的干细胞，以挽救弟弟性命。这名弟弟，也成为我省年龄最小地中海贫血患儿外周血造血干细胞移植术的成功患者。1月14日，准备出院的家人，向为他医院，献上锦旗致谢。
地贫患儿3年来靠输血保命
1月14日，在遵医附院儿科（医院）病房，3岁的男孩小俊（化名），医院送给他的玩具。儿科主任陈艳，在一旁耐心地教孩子玩拼图，孩子也很熟识地向眼前这位阿姨，问这问那。
妈妈熊女士说，他们是凤冈县人，孩子生下来才两个多月时，她就发现孩子皮肤非常白，而且经常呕吐，精神也很差。
后来一检查，医生说是地中海贫血。由于孩子太小不适合手术，从那时起，家人就医院跑，靠输血维持生命。熊女士说，通常一个月要输两次，有时达3次。
孩子虽然一天天长大，但熊女士却没有成长的喜悦，地中海贫血像一块沉重的石头，压得她喘不过气来。她查阅资料得知，这种病如果不作根本性的治疗，仅靠输血，不仅面临万元至万元的巨额支出，而且孩子可能会死于中年。
但是，原本家境就不好的的熊女士一家，哪有这么多钱来治疗？
10岁姐姐带着害怕献出干细胞
在一边为小俊维持生命的同时，熊女士一家也在积极想办法救治孩子。去年11月，他们再次来到遵医附院儿科，寻找手术途径。
儿科主任陈艳介绍，他们检查发现，小俊由于长时间的输血，他的铁蛋白高达多纳克/升，而正常值在以下。要为小俊手术，就需将他的铁蛋白降至正常值。
更为关键的是，去哪里找配型？最大的希望，在女儿身上。熊女士说，小俊还有个10岁的姐姐。懂事的姐姐，非常疼爱自己的弟弟。
她告诉我说，妈妈，我还是很害怕，但为了救弟弟，我要勇敢一点。熊女士说，同为亲骨肉，她也不忍女儿这么做。但为了救儿子，这是没有办法的办法。
遵医附院儿科主任陈艳说，在配型成功后，他们决定为小俊实施手术，手术的难度非常大，医院首例地贫患者造血干细胞移植术。
姐姐天生是救星嵌合率接近%
12月4日，在前期作了充分准备后，小俊姐弟被同时推进手术室。“这些前期准备，包括为小俊母子做抗感染治疗、打掉患者体内免疫系统等。”陈艳说。
打掉免疫系统的小俊，完全失去了抵抗力，一点感染对他来说都是致命的。之所以要打掉免疫，就是为了让姐姐的干细胞在他体内得到更好的生长，不因排斥反应而把移植进去的干细胞杀死。
“这例手术的难度在于，其一，孩子太小，不肯配合治疗；其二，因为年龄小，其心、肝、脾等功能发育不全，相关药物剂量不易掌握；其三，造血重建的过程也非常不易。”陈艳说。
但姐姐，似乎天生就是弟弟的救星。移植手术实施第9天，弟弟体内巨核细胞开始生长，10多天后，相关指标渐渐恢复，嵌合率接近%，排异反应也非常低，业内衡量干细胞移植术的3项重要指标均过关。17天后，相关细胞得到良好的生长，手术取得成功！
12月25日，术后康复较好的小俊，从造血干细胞病房转入普通病房。经过10多天的治疗后，今年1月14日，他达到出院标准。
没想到恢复得这么快，我得好好感谢医生们。熊女士说，当天，他们做了一面锦旗，又买了一大篮子水果，送给儿科的医生、护士。
据介绍，小俊不仅是我省年龄最小的地中海贫血患儿外周血造血干细胞移植患者，也是遵医附院成功实施的首例患者。
（贵阳日报融媒体记者*宝华）
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