遗传性溶血性贫血

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诊断学笔记临床血液学检测 [复制链接]

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临床血液学检测

血常规内容/p>

血红蛋白测定.红细胞计数.红细胞平均值测定和红细胞形态监测;

人群

血红蛋白

红细胞数

-g/L

(4.0~5.5)x10^12/L

-g/l

(3.5~5.0)x10^12/L

新生儿

~g/l

(6.0~7.0)x10^12/L

大小异常

如小红细胞红细胞直径小于6um,见于低色素性贫血。

大红细胞直径大于10um,见于溶血性贫血,急性失血性贫血及巨幼细胞性贫血

巨红细胞直径大于15um,见于巨幼细胞贫血

形态异常:

a.球形细胞

球形细胞直径小于6um球形细胞增多主要见于遗传形细胞增多症及自身免疫性溶血性贫血。

b.靶形细胞

形状似射击靶标中央淡染区扩大中心部分又有部分色素,见于海洋性贫血、异常血红蛋白病及脾切除后等。

C.椭圆形细胞

D.口形红细胞

E.镰形红细胞:泪滴形红细胞、棘细胞、裂细胞等

结构异常

嗜硷性点彩

点彩红细胞属于未完全成熟的红细胞,在正常人血片中极少见,见于增生性贫血、巨幼细胞贫血及骨髓纤维化、铅中*等。

Howll-Jolly

为紫红色圆形小体,此小体可能是幼红细胞在核分裂过程中出现的一种异常染色质或是染色质的残留部分,常见于溶血性贫血,巨幼细胞性贫血,脾切除后。

Cabot(卡波)环

在红细胞中出现一种红色呈圆形或8字形细线状环,曾被认为是核膜的残留物或可能是钫锤体的残余物或是胞质中脂蛋白变性所致,见于溶血性贫血、巨幼细胞贫血、脾切除后或铅中*等。

有核红细胞

即幼稚红细胞存在于骨髓中,正常成人外周血中不能见到,成人外周血中出现属病理现象,见于增生性贫血、急性溶血、急性失血、红白血病、骨髓纤维化,骨髓转移癌、严重缺氧等。

白细胞总数

成人4~10)x10^9/L;儿童5~12)x10^9/L;新生儿15~20)x10^9/L(伤寒病不引起白细胞总数增多)

白细胞分类计数

N中性粒细胞0.51~0.75(中性杆状核0.01~0.05,中性分叶核0.50~0.70);E嗜酸性粒细胞0.~0.05;B嗜碱性粒细胞0~0.01;L淋巴细胞0.20~0.40;M单核细胞0.03~0.08

中性粒细胞增减意义

A.中性粒细胞增多/p>

㈠生理性中性粒细胞增多

(剧烈活动、饱餐、高温、严寒、)

㈡病理性中性粒细胞增多

反应性增多与异常增生性增多。

⑴反应性增多:

急性感染或炎性(常见原因,而化脓性感染为最常见原因)

广泛得组织损伤或坏死

急性大出血.溶血(白细胞增多可作为早期诊断内出血的参考指标)

急性中*,如有机磷农药中*

恶性肿瘤,如胃癌,肝癌等

其他,如器官移植排拆

⑵异常增生性增多

①粒细胞白血病:急性。慢性;

②骨髓增殖性疾病:真性RBC(红细胞)增多症,原发性PLT(血小板)增多症,骨髓纤维化症

B.中性粒细胞减少

某些感染,如最常见的病*感染,或见于伤寒;

某些血液病,如再生障碍性贫血或骨髓纤维化等

药物或理化因素等,如服用抗甲状腺药物;

自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮;

脾功能亢进等

中性粒细胞核左移,核右移

中性粒细胞核左移

周围血中杆状核增多,并可出现晚幼粒,中幼粒,及早幼粒等细胞,称为核左移.

中性粒细胞核右移

正常人血中的中性粒细胞以3叶为主,若5叶者超过0.03,或中性粒细胞分叶过多,大部分为4~5叶或更多(以至15叶),则称为核右移.常见于巨幼细胞贫血,恶性贫血,预后不良.

嗜酸性粒细胞的增减意义

A,嗜酸性粒细胞增多/p>

变态反应性疾病:如支气管哮喘,酸性粒细胞增多症,银屑病,过敏性支气管炎等;

寄生虫病:如蛔虫病,肺吸虫病

某些血液病,如慢性粒细胞白血病,嗜酸性粒细胞白血病等;

其他,如恶性肿瘤,肾上腺皮质减退症

B,嗜酸性粒细胞减少

见于伤寒,休克,应激状态等(伤寒病白细胞分类中最具诊断意义的改变是:嗜酸性粒细胞减少)

淋巴细胞增多见于/p>

感染性疾病,如麻疹,传染性单核细胞增多症,病*性肝炎,结核病等

某些血液病,如急慢性淋巴细胞白血病

急性传染性疾病恢复期

淋巴细胞减少

见于应用肾上腺皮质激素,烷化剂、抗淋巴细胞球蛋白的治疗及接触射线,免疫缺陷病及两种球蛋白缺乏症等。

异形淋巴细胞增多

主要见于病*感染性疾病,如传染性单核细胞增多症,病*性肝炎,风诊,某些细菌感染,立克次体,螺旋体病等.

网织红细胞

成人:0.~0.(0.5%~1.5%),绝对值(24~84)x10^9/L;

新生儿:0.03~0.06(3%~6%)网织红细胞减小表示骨髓造血功能减低,见于再生障碍性贫血,骨髓病性贫血.

红细胞沉降率(ESR)

即血沉,指一定条件下红细胞沉降的速度.

成年男性:0~15mm/h;

成年女性:0~20mm/h

血沉增快意义/p>

A.生理性增快,见于妇女月经期妊娠,年老等

B.病理性增快:

各种炎症,如风湿热;活动性结核,

损伤及坏死,如手术后,急性心肌梗死(心绞痛时,血沉正常)

恶性肿瘤;

高蛋白血症,如多发性骨髓瘤,感染性心内膜炎,系统性红斑狼疮,肾炎,肝硬化等

贫血

凝血过程

分三期,在凝血的第一期中,因启动因子和参与因子的不同分外源性凝血途径和内源性凝血途径(从因子XII激活开始),第二,三期为共同途径.(血小板凝血过程中的主要作用是提供血小板第三因子)

出血时间

将皮肤毛细血管刺破后,出血自然停止所需的时间(初期出血时间).超过9分钟为异常.

出血时间延长见于:

血小板显著减少;

毛细血管壁异常;

某些凝血因子严重缺乏.

血块收缩试验(CRT).CRT值:55%~77%

血块收缩不良见于

A血小板减少症;

B血小板功能异常;

C纤维蛋白原.凝血酶原或其他凝血因子严重减少;

D原发性或继发性红细胞增多症;

E浆细胞病

骨髓增生度分级确定骨髓增生程度主要根据:成熟红细胞/有核细胞,即G/E)

增生程度

G/E

有核细胞百分比

常见病因

极度活跃

1:1

50

各型白血病,特别为慢性粒细胞白血病

明显活跃

10:1

10~50

增生性贫血,白血病,骨髓增值性疾病

活跃(正常)

20:1

1~10

正常骨髓,某些贫血

减低

50:1

0.5~1

非重型再生障碍性贫血,粒细胞减少或缺乏

极度减低

:1

0.5

重型再生障碍性贫血,骨髓坏死

缺铁性贫血的骨髓象特点

(其血液学主要特征是红细胞呈低色素性改变)

增生明显活跃;

粒红比值减低;

红细胞系明显增生,以中,晚幼红细胞为主幼红细胞体积小,边缘不规则,胞核小而致密,胞浆量少;成熟红细胞体积小,中心淡染区扩大,严重时可呈环状红细胞

骨髓铁染色阴性.

急性再生障碍性贫血(重型再障)的血液学特点:

全血细胞减少;

增生减低或重度减低;

淋巴细胞增多;

粒细胞中以成熟粒细胞多见;

红细胞中以成熟红细胞多见;

巨核细胞明显减少;

非造血细胞增多,如浆细胞等.

白血病

白血病是造血系统的一种恶性肿瘤,其病理特征为造血组织中某一类血细胞过度增生,并可浸润或破坏其他组织.骨髓和周围血中常有血细胞质和量的异常,临床表现有贫血,出血,感染,以及肝.脾.淋巴结肿大,骨痛等.(急慢性白血病主要区别是:骨髓白血病细胞所处的阶段)

各类型白血病的区分如下:

区别

骨髓白血病细胞及所处阶段

血象

骨髓象

急性白血病

急淋巴白血病

原始及幼稚淋巴细胞

①白细胞计数不定,多增高,可达x10^9/L,分类以原始及幼稚淋巴细胞为主粒细胞明显减少;②血红蛋白.红细胞.血小板减少

A增生明显活跃或极度活跃;

B淋巴细胞系过度增生原始及幼稚淋巴细胞为主;

C粒细胞系受抑制;

D巨核细胞系受抑制

急非淋巴细胞白血病

粒系原粒细胞

A白细胞计数不定,分类以原粒细胞为主;

B血红蛋白,红细胞,血小板明显减少.

①增生极度活跃或明显活跃,粒红比值明显升高;②粒细胞系过度增生,以原粒细胞为主;③红细胞系受抑制;④巨核细胞减少或缺如.

原始及幼稚单核细胞

①白细胞计数多增高,分类以原始,幼稚单核细胞为主;

②血红蛋白,红细胞,血小板明显减少

A增生极度活跃或明显活跃;

B单核细胞系过度增生,以原始和幼稚单核细胞为主;

C;粒,红两系均受抑制.

D巨核细胞系受抑制

慢性白血病

慢粒细胞白血病

中.晚期粒细胞

A白细胞显著增高为突出表现,分类以中性中幼粒一下各阶段细胞为主,嗜碱性和嗜酸性粒细胞同时增多;

B血红蛋白,红细胞,血小板早期正常,晚期减少

①增生极度活跃或明显活跃,粒红细胞比值显著增高;

②粒细胞系极度增生,以中性中幼粒,晚幼粒增多为主;嗜碱性和嗜酸性粒细胞同时增多

③红细胞系受抑制;

④巨核细胞及血小板早期正常或增多,晚期减少

慢淋巴白血病

B淋巴细胞

①白细胞计数增高,分类以成熟小淋巴细胞为主;

②血红蛋白,红细胞,血小板晚期减少.

A增生明显活跃或极度活跃;

B淋巴细胞系高度增生,以成熟小淋巴细胞为主,占有核的0.50以上;

C粒系及红系细胞明显减少;

D巨核细胞减少或缺如.

END

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