遗传性溶血性贫血

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指标解读检验指标临床解读14红细 [复制链接]

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红细胞渗透脆性试验redcellosmoticfragilitytest正常值

开始溶血:3.8~4.6g/L(NaCl)。

完全溶血:2.8~3.2g/L(NaCl)。

影响因素

1.所用的器械必须清洁干燥,防止血标本在体外溶血,否则影响试准确性。

2.NaCl溶液浓度要准确,应干燥称量。

3.应用新鲜静脉血,忌用抗凝血,特殊情况下可用去纤维蛋白血或肝作为抗凝剂。

4.*疸或严重贫血的患者开始溶血时不易观察,可用等渗盐水将红胞配成50%的悬液后再行试验。

5.每次试验均应做正常对照,被检者与对照相差0.4g/L有临床意义。

临床解读

1.脆性增加

见于遗传性椭圆形红细胞增多症,某些伴有球形红细胞增多的自身免疫性溶血性贫血。

2.脆性降低

见于地中海贫血,缺铁性贫血,血红蛋白C、血红蛋白D、血红蛋白E病,脾切除术后及阻塞性*疸和肝脏疾病。

红细胞孵育渗透脆性试验正常值

未孵育:50%溶血为4.0~4.45g/L(NaCl)。

37℃孵育24h:50%溶血为4.65~5.90g/L(NaCl)。

影响因素

1.所用的器械必须清洁干燥,防止血标本在体外溶血,否则影响试验的准确性。

2.NaCl溶液浓度要准确,应干燥称量。

3.应用新鲜静脉血,忌用抗凝血。

4.每次试验均应做正常对照,与被检查者相差0.4g/L有临床意义。

临床解读

本试验用于轻型遗传性球形红细胞增多症、先天性非球形红细胞溶血性贫血的鉴别诊断。

1.脆性增加

见于遗传性椭圆形红细胞增多症、先天性非球形红细胞溶血性贫血。

2.脆性降低

见于珠蛋白障碍性贫血,缺铁性贫血,镰状红细胞贫血、脾切除术后。

蔗糖溶血试验sucrosehemolysistest正常值

定性:阴性。

定量:溶血率<5%.

影响因素

1.患者自身的血清可出现假阳性。

2.正常血清中所含补体系统异常时出现假阴性。

3.所用器械必须干燥无水,避免影响结果。

临床解读

1.阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者。此试验可作为PNH的筛选试验,但特异性差,阴性可基本排除PNH,如阳性应再做酸溶血试验证实。

2.轻度阳性见于巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血和遗传性球形红细胞增多症(HS)。

酸溶血试验acidhemolysistest,Ham试验正常值

阴性。

影响因素

1.血清酸化后试管必须塞紧,否则CO2逸出使血清酸度降低。

2.试验中所用的弱酸溶液必须新鲜配制。

3.本实验不能使用抗凝标本,可用脱纤维蛋白血。

4.为保证补体充分,最好用混合血清,但正常对照RBC须用O型血。

临床解读

1.酸溶血试验为诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的主要依据,但阴性并不能排除PNH的可能。

2.遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症时,亦有部分患者本试验可呈阳性。

编辑:刘煦审阅:管佩钰预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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