遗传性溶血性贫血

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2岁宝宝只吃了几口,就变成了小黄人, [复制链接]

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刚满2岁的欢欢(化名)原本又白又嫩的小脸,突然变得蜡*蜡*,活脱脱像一个“小*人”,小便的颜色像浓茶一般,家里人吓坏了。万万没想到的是,欢欢的毛病居然是因当季时令菜———蚕豆引起的。

    

接诊的永一医儿科医生朱莉莉经询问病史和初步检查,考虑欢欢得的是急性溶血性贫血,且属重度贫血,情况非常危急。欢欢父母不敢相信,因为孩子一直以来都比较健康,怎么突然得了这么严重的病?

结合近期属于蚕豆上市的季节,朱莉莉医生敏锐地察觉到宝宝很可能是得了蚕豆病。“宝宝最近有没有食用蚕豆?”经医生这么一问,欢欢妈妈想起来,新鲜蚕豆刚上市,前天晚饭她烧了这个菜,宝宝只吃了几口。

答案很快明了,欢欢得的是一种俗称“蚕豆病”的“G6PD缺乏症”,每年3~6月是高发期。大多数人会在2~6天内缓解,严重者可能出现皮肤*疸、血红蛋白数量低、“酱油尿”,或呕吐、腹泻、腹痛、昏迷、抽搐,甚至休克、死亡.

吃蚕豆居然会要命?其实也不用慌。永一医儿科主任胡晓红解释说,蚕豆病的孩子存在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD酶)基因位点的缺陷,导致了该酶的缺少,人体内的红细胞膜就比较脆弱,容易破裂和溶血。碰上带有“氧化性”物质,红细胞就会被破坏,而新鲜蚕豆中所含有的一些氧化物质,极容易造成急性溶血性*疸和溶血性贫血。孩子食用蚕豆后引发了红细胞破裂,进而出现贫血、发热、浓茶色尿等溶血性贫血的症状。蚕豆病起病急,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,但也有短至数小时、长至10多天的病例。吃了蚕豆后,孩子的血红蛋白经过尿液被排出体外,导致重度贫血,尿出酱油尿,精神不济。如果不及时治疗,可致急性循环衰竭和急性肾功能衰竭,甚至有生命危险。

庆幸的是,经过永一医儿科医务人员的积极抢救与对症治疗,欢欢日前已经康复出院。

      

蚕豆病不一定是吃了蚕豆才会得,有些人甚至沾了蚕豆的花粉,都有可能发病。所以,蚕豆病患者应避免在蚕豆开花或者收获季节去蚕豆地,当然更不能吃蚕豆制品(如粉丝、豆瓣酱),同时也不能使用抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物等药物,同时家庭中常常使用的樟脑丸也不可以使用。

    

医生建议,家族中有不明原因贫血或者有“蚕豆病”家族史的,最好做个基因筛查,以便及早发现是否G6PD酶缺乏。近期,如有食用或者接触上述食物、药物出现发热、腹痛、呕吐、面*或者苍白、尿*等症状,医院就诊。

通讯员:周婧倩

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