遗传性溶血性贫血

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内科学第五章第四节溶血性贫血 [复制链接]

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慢性肾衰竭(chronicrenalfailureCRF)是一个临床综合征。它发生在各种慢性肾实质疾病的基础上,缓慢地出现肾功能减退而至衰竭。
  (一)病因
  任何泌尿系统病变能破坏肾的正常结构和功能者,均可引起慢肾衰,最常见的病因依顺序是:原发性慢性肾炎、梗阻性肾病、糖尿病肾病、狼疮肾炎、高血压肾病、多囊肾等。
  (二)发病机制
  1.慢性肾衰竭进行性恶化的机制
  (1)健存肾单位学说和矫枉失衡学说
  (2)肾小球高滤过学说
  (3)肾小管高代谢学说
  (4)其他①在肾小球内“三高”情况下,肾组织内血管紧张素Ⅱ水平增高,转化生长因子p等生长因子表达增加,导致细胞外基质增多,而造成肾小球硬化;②过多蛋白从肾小球滤出,会引起肾小球高滤过,而且近曲小管细胞通过胞饮作用将蛋白吸收后,可引起肾小管和间质的损害,导致肾单位功能丧失;③脂质代谢紊乱。
  2.尿*症各种症状的发生机制
  尿*症*素是由于绝大部分肾实质破坏,因而不能排泄多种代谢废物和不能降解某些内分泌激素,致使其积蓄在体内起*性作用,引起某些尿*症症状。
  3.分为三阶段:①肾功不全代偿期GFR>50mL/min,血肌酐<μmol/L,血尿素氮<9mmol/L
  ②肾功不全失代偿期:GFR>25mL/min,血肌酐>μmol/L,血尿素氮>9mmol/L
  ③肾功衰竭期:GFR<25mL/min,血肌酐>μmol/L,血尿素氮>20mmol/L
  (三)临床表现
  1.水、电解质和酸碱平衡失调
  (1)钠、水平衡失调常有钠、水潴留,而发生水肿、高血压和心力衰竭。
  (2)钾的平衡失调大多数患者的血钾正常,一直到尿*症时才会发生高钾血症。
  (3)酸中*慢肾衰时,代谢产物如磷酸、硫酸等酸性物质因肾的排泄障碍而潴留,肾小管分泌氢离子的功能缺陷和小管制造NH3的能力差,因而造成血阴离子间隙增加,而血HCO3-浓度下降,这就是尿*症酸中*的特征。如二氧化碳结合力<13.5mmol/L,则可有较明显症状,如呼吸深长、食欲不振、呕吐、虚弱无力,严重者可昏迷、心力衰竭或(和)血压下降。酸中*是最常见死因之一。
  (4)钙和磷的平衡失调,血钙常降低,很少引起症状。
  (5)高镁血症当GFR<20mL/min时,常有轻度高镁血症,患者常无任何症状,仍不宜使用含镁的药物。透析是最佳解决方法。
  (6)高磷血症:防止血磷升高有利于防止甲旁亢。
  2.各系统症状
  (1)心血管和肺症状
  ①高血压有少数患者可发生恶性高血压。原因:a水钠潴留b肾素增高。
  ②心力衰竭是常见死亡原因。临床表现与一般心力衰竭相同。有部分病例症状很不典型,仅表现为尿量突然减少或水肿加重。
  ③心包炎多为透析相关性。由尿*症*素引起。临床表现与一般心包炎相同,惟心包积液多为血性。
  ④动脉粥样硬化为主要死亡原因之一。
  ⑤呼吸系统症状酸中*呼吸深而长,体液过多可引起肺水肿。尿*症*素可引起尿*症肺炎。胸膜炎,甚至胸腔积液。

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