遗传性溶血性贫血

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合并抗磷脂综合征或抗磷脂抗体阳性的狼疮患 [复制链接]

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除了血栓栓塞性事件以外,合并抗磷脂综合征或者抗磷脂抗体阳性的狼疮患者还更容易出现某些非血栓栓塞性表现,并且临床表现往往更重。

★目的

研究合并继发性抗磷脂综合征或者抗磷脂抗体阳性对于狼疮患者非血栓栓塞性临床表现的影响。

★方法

共纳入例狼疮患者,其中例抗磷脂抗体阳性,52例满足抗磷脂综合征的诊断标准。分析狼疮或者抗磷脂综合征相关临床和实验室特点,并把合并抗磷脂综合征或者抗磷脂抗体阳性的患者与没有合并的患者进行比较。

★结果

与抗磷脂抗体阴性的患者相比,抗磷脂抗体阳性的患者不仅血栓栓塞事件发生率显著升高,Coombs试验阳性的溶血性贫血、血小板减少性紫癜以及心内膜炎的发生率也显著升高。在狼疮合并抗磷脂综合征亚组中,以下非血栓栓塞性症状更多见:胸膜炎、间质性肺炎、心肌炎、肾炎和器质性脑病。与不合并抗磷脂综合征的患者相比,合并抗磷脂综合征的患者重要脏器受累的平均数量以及脏器受累的总数均显著升高。这部分患者也更需要强有力的免疫抑制治疗。

★结论

除了血栓栓塞性事件以外,合并抗磷脂综合征或者抗磷脂抗体阳性的狼疮患者还更容易出现某些非血栓栓塞性表现,并且临床表现往往更重。

附原文:

OBJECTIVES:Weinvestigatedtheimpactofsecondaryantiphospholipidsyndrome(APS)andantiphospholipidantibody(aPL)positivityonthenon-thromboembolicclinicalmanifestationsofsystemiclupuserythematosus(SLE).

METHODS:Intotal,patientswithSLEwerestudied,ofwhomwereaPL-positive;52fulfilledthecriteriaforAPS.SLE-andAPS-relatedclinicalandlaboratoryfeatureswereassesed:SLEpatientswithaPLorAPSwere

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