遗传性溶血性贫血

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夏天到了,这种疾病要当心 [复制链接]

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这段时间,樱桃大量上市,色泽诱人的樱桃让明明(化名)欲罢不能,一下吃了半斤多,没过多长时间明明便发生了腹痛、拉肚子的症状,排红*色稀水样大便,7—8次/日,医院治疗几天后病情不见好转。这下家里人都着急了,遂来我院就诊,治疗过程中患儿颜面部出现针尖大小出血点,躯干及四肢可见散在淤点及瘀斑,眼睑及双下肢浮肿,急复查血常规提示血红蛋白83g/L(下降),血小板29x/L(下降);急查肾功示:尿素:33.11mmol/L(升高),肌酐umol/L(升高),尿酸umol/L(升高),网织红细胞计数:网织红细胞计数93.20x/L(升高),网织红细胞百分率3.16%(升高)被诊断为“溶血尿*综合征”。

什么是溶血尿*综合征?

溶血尿*综合征(hemolyticuremicsyndrome,HUS)它是由于多种原因引起的血管内溶血的微血管病,临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点。本病好发于婴幼儿和儿童,男性多见。是儿童期引发急性肾损伤的主要原因之一。HUS按照发病时是否有腹痛、腹泻等前驱症状,分为典型HUS和非典型性HUS,典型HUS又称为腹泻相关HUS,约90%的儿童HUS为典型HUS。

溶血尿*综合征的病因是什么?

典型HUS主要是由产生螺旋细胞*素(verocytotoxin)的大肠杆菌引起,产生螺旋细胞*素的细菌可污染未经彻底加工和消*的食物,如牛肉、牛奶、水、水果和蔬菜等,食用后引起感染。非典型HUS主要与遗传和基因突变有关。上呼吸道感染、发热、药物及非大肠杆菌引起的腹泻性感染等常见因素均被认为是非典型HUS发生的诱发因素。儿童HUS,一般表现为乏力、恶心、呕吐、伴有腹泻或血性腹泻、面色苍白、*疸、血尿或者酱油色尿、皮肤有出血点等,急性肾衰竭时会有少尿、无尿,可伴有高血压等症状。

溶血尿*综合征怎么治疗?

儿童HUS可累及多脏器和多系统,其中泌尿系统和消化系统表现突出。临床上以对症治疗为主,症状轻者,仅给予维持水电解质平衡,糖皮质激素和免疫抑制剂可缓解蛋白尿和肉眼血尿的临床表现。连续型血液净化和血浆置换是危重病例的必要治疗手段。对高血压患者应积极控制血压。当无尿超过24h,血尿素氮(BUN)迅速升高,血钾超过6mmol/L和/或伴有水肿、心力衰竭和顽固性高血压时应立即进行血液透析或腹膜透析治疗。HUS病情凶险、进展快、病死率较高,早诊断、积极治疗是改善预后的关键。温馨提示:1、夏天天气炎热,一定要注意孩子的饮食卫生,水果、蔬菜彻底清洗干净再吃。2、各种肉类、蔬菜使用前一定要煮熟,切勿食用半生不熟的食物。3、剩饭剩菜尽量不吃,避免肠道感染。4、保持室内温、湿度适宜,注意预防呼吸道感染,以免诱发本病。

家长一旦发现孩子有腹痛、腹泻、发热、乏力的症状,尤其是大小便性状改变时,切不可麻痹大意,一定要及时就医,及早的诊断、治疗。

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推文创作

●文字:齐爱华、王静●图片:●排版:*办

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