遗传性溶血性贫血

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与ldquo狼rdquo共舞 [复制链接]

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近日,医院肾内科成功救治一位重症系统性红斑狼疮患者,该患者合并狼疮性肾炎并急性肾衰竭、狼疮性脑病、狼疮性肺炎等多种致死性并发症,此次成功救治,医院肾内科诊断治疗重症系统性红斑狼疮的高超水平。

王某(化名)给肾内科医护团队赠送锦旗并合照

年5月7日,37岁的王女士因为双腿水肿20天到医院肾内科住院,经查体,患者双下肢呈重度对称性凹陷性水肿,面部、颈部都有散在的红色皮疹,口腔粘膜多处溃疡。据了解,今年4月中旬,王女士察觉自己的双腿出现水肿,并且越来越严重,同时尿量也减少至原来的一半,还伴有浑身无力,胸闷气紧、胃口差,严重脱发、面部不明皮疹等不适症状。初步检查结果提示,王女士患有系统性红斑狼疮(自身免疫性疾病),同时合并急性肾衰竭、重症自身免疫性肝炎、自身免疫性溶血性贫血及狼疮性肺炎等严重并发症。王女士随时会出现心力衰竭、急性呼吸衰竭、急性肝衰竭、肝性脑病,甚至猝死!住院期间,王女士更是反复出现精神行为异常,癫痫发作,病症来势汹汹。各种危险信号直指狼疮性脑病,加上其患有狼疮性肺炎,情况十分危急!

入院后血液检查与肺部CT结果

面对年轻的生命,医院肾内科专家、主任医师韦喆副院长对该患者的病情高度重视,指出该患者所患疾病为多器官多系统的急危重症,治疗的关键是快狠准!若能成功救治,不仅能保证患者今后的生活质量,还能挽救一个家庭,因此必须尽最大能力救治患者。

韦喆副院长多次查看患者病情,组织科室医务人员开展疑难(危重)病例讨论,指导并制定治疗方案。肾内科岑吉副主任和主管医师刘奕媛、陆薪旭每天多次查看病人,细心观察病情变化,与家属充分沟通,同时请消化内科、神经内科、重症医学内科以及呼吸与危重症学科会诊,经足量的激素抑制免疫治疗、输注人免疫球蛋白提升免疫力、血浆置换治疗清除体内有害抗体、血液透析治疗清除有害物质和过多水分等治疗,患者病情逐渐得到控制。为进一步治疗,肾内科为患者进行了行肾脏穿刺术病理检查,并根据病理类型予以CTX冲击治疗。

治疗后血液检查及肺部CT结果

经过肾内科医护人员一个多月的不懈努力,王女士的情况逐渐好转,尿量较前恢复,肾功能恢复正常并成功脱离血液透析肾脏替代治疗,肝功能恢复正常,血液系统也基本恢复,肺部情况明显恢复,免疫力较前提高,并于6月18日出院。

系统性红斑狼疮是一种好发于育龄期女性的累及全身多系统的自身免疫性疾病,患者的免疫反应失常,免疫平衡失调,产生大量致病性抗体。致病性自身抗体和免疫复合物会造成组织损伤,表现为面部蝶形红斑、关节疼痛,光敏感,累及心脏、肾脏,中枢神经系统、血液系统等等,当狼疮累及神经系统的时候就叫狼疮性脑病。狼疮性脑病是狼疮患者最严重的并发症,具有起病急,治疗难,预后差,致死率高等特点。

王女士的成功救治,是难得的救治经验,是肾内科医护团队同心协力的结果,更是科室救治水平高超的体现。医院肾内科对系统性狼疮、狼疮性性肾炎的诊治有规范的方案,处于全市最高、全区先进水平,多次成功救治危重症系统性红斑狼疮患者,并坚持对治疗好转的患者进行长期随访跟踪,保证患者规范治疗。

知识科普

哪些人需考虑是否患有系统性红斑狼疮?由于系统性红斑狼疮多见于生育期的女性,15岁-45岁左右的女性,如出现下列中的一些异常,而找不出明确的原因,需警惕早期不典型系统性红斑狼疮:

原因不明的反复发热,抗炎退热治疗往往无效;

多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形;

近期大量脱发;

面颊部出现持续一个月以上的红斑,主要分布在两颊及鼻梁,而且日晒后加重;

不明原因的心、肺、胸膜或肾脏病变;

不能用其他原因解释的皮疹,网状青斑,雷诺现象;

肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿;

血小板减少性紫癜或溶血性贫血;

不明原因的肝炎;

反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作。

对这些可能为早期不典型系统性红斑狼疮的表现,需要提高警惕,避免诊断和治疗的延误。

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作者:韦云消、陆薪旭编辑:覃胜

核稿:陆家承、刘彦君编审:余乐周

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