北京皮肤病网上医院 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_8615704.html投稿作者：陈艳云
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1、基本信息和病史
博美犬，4岁，公犬。室内饲养，室外牵遛，或自行外出玩耍，近期无旅行史。常规免疫和驱虫。
患犬于4天前自行外出玩耍后，出现精神不振、不吃饭，晚上发现尿液发*，医院就诊，怀疑溶血，溶血原因不详（血常规报告显示可见大量海因茨小体和球形红细胞）；医院，输血治疗，但配血时发现与众多供血犬（20只）不相配，最后找DEA1阴性供血犬进行配血，输血后*疸加重；
2、体格检查
患犬精神一般，心率次/分，RR90次/分，皮温37.5℃，SBPmmHg；全身*染，可视黏膜发*，CRT约为1.5s，脱水5%。就诊期间排尿一次，尿色棕红。
3、问题列表
*疸、尿色棕红、交叉配血凝集
4、鉴别诊断
免疫介导性溶血性贫血、血液寄生虫感染、血液支原体感染、肝脏损伤、胆管阻塞
5、初步诊断计划
血常规检查、凝血功能检查、埃利希体/无形体筛查、寄生虫筛查、超声检查
6、初步检查结果
表1血常规检查结果
自体凝集试验：阳性
表2生化检查结果
受严重高胆红素血症影响，蛋白结果极不准确，未收录本表。其他检查结果亦可能受高胆红素血症的影响。
PT、aPTT检测值在参考范围内。
PCR检查结果：巴贝斯虫阴性
IDEXXSNAP4D：阴性
图1血涂片检查结果
图2膀胱超声检查
7、初步检查结果分析
7.1血常规检查结果
红细胞象：RBC、HCT、HGB均显著低于参考范围，MCV增大，表现为大红细胞低色素性贫血，血涂片可见大量球形红细胞和影细胞，自体凝集试验阳性，生化可见高胆红素血症，复合ACVIM的IMHA诊断标准，被诊断为免疫介导性溶血性贫血。
白细胞象：白细胞显著升高，NEU和MONO显著升高，血涂片中可见核左移，提示炎症反应，同时提示骨髓代偿作用。
血小板象：血小板重度减少，镜检证实血小板减少。PLT减少的原因主要包括生成减少（例如白血病）、消耗增多、破坏增多（例如DIC）、血小板扣押等，该病例中，尚无DIC证据，无消耗增多的疾病，可能和生成减少或免疫破坏增加有关，在IMHA中，常伴发免疫介导性血小板减少症，两者同时出现的病例被称为EVANS’综合征，预后谨慎。
7.2生化检查结果
该病例有严重的高胆红素血症，且发生严重的血管内溶血，血红蛋白血症也很严重，因此，其他生化检查结果受到严重干扰，需慎重判读。结合外周血血涂片结果，提示该病例的高胆红素血症主要是溶血引起的。
7.3凝血检查结果
对凝血功能进行检测，PT和aPTT均在参考范围之内，未见凝血功能异常倾向。提示该病例的急性贫血非凝血功能障碍引起的失血导致的，也尚未出现DIC。
7.4传染病检查结果
SNAP4D阴性，巴贝斯虫PCR阴性，初步排除这些疾病继发的免疫介导性溶血性贫血。需要注意的是，任何检测的敏感性均不足%，必要时需复查，或进一步检查。
7.5超声检查
膀胱内有大量固体沉淀，尿液呈红棕色，尿液分析结果受到严重影响，未列出检查结果。
8、诊断
结合病史、体格检查、实验室诊断检查和影像学检查结果，本病例被诊断为免疫介导性溶血性贫血（Immune-mediatedhemolysisanemia，IMHA）。暂未找到可以继发该病的病因，怀疑为自体免疫性溶血性贫血。
9、治疗
自就诊当日，使用泼尼松龙（2mg/kg/天）进行治疗，同时口服硫糖铝保护胃肠粘膜；当天多次尿血，夜间HCT骤降至8%，立即输注新鲜全血mL，泼尼松龙调整剂量至3mg/kg，新增和环孢素（7.5mg/kgBIDPO），患犬溶血得到改善，后未再次出现HCT骤降，亦未再次输血。一周后HCT维持在25%左右，泼尼松龙剂量下调为2mg/kg/天，环孢素维持7.5mg/kg，BID；两周后HCT逐渐回升至34.2%，泼尼松龙剂量下调25%，环孢素改为每天一次；之后因病情稳定，逐渐下调泼尼松龙和环孢素剂量，维持用药8周停药。三个月后回访，至今无复发。
10、讨论
免疫介导性溶血性贫血是一种临床综合征，在犬的溶血性疾病中，是最常见的病因。该病由免疫介导性因素引起红细胞破坏速度加快，从而引起贫血。IMHA可分为原发性和继发性，在诊断时，需积极排查可引起IMHA的潜在原因。
IMHA的最常见症状为虚弱、嗜睡、厌食、黏膜苍白或*疸，有些病例可见发热。血管外溶血病例常见*疸，血管内溶血病例常见红尿或棕色尿，但无*疸。该病例同时有*疸和棕色尿，实验室检查证实同时有血管内溶血和血管外溶血。
IMHA的诊诊断需结合病史、临床表现、体格检查、实验室诊断和影像学诊断等，其中，实验室诊断最关键。ACVIM的IMHA诊断共识显示，需同时满足至少两个免疫介导性破坏的证据和一个溶血证据，方可建立IMHA的诊断。免疫介导性破坏的证据包括球形红细胞、自体凝集试验、库姆斯试验等，溶血的证据包括肝前性*疸、影细胞、血红蛋白血症或血红蛋白尿等。该病例血涂片检查可见大量球形红细胞、影细胞，同时出现自体凝集试验，符合IMHA的诊断标准。该病例于转诊前交叉配血凝集，怀疑是自体凝集的感染。需要注意的是，IMHA常伴发IMT，需频繁监测血常规和血涂片，及时发现相关问题，及时处理。对于顽固的IMHA病例，需积极排查潜在病因，因此常见感染因素的筛查也至关重要。该病例筛查了高发的感染性病原，皆为阴性，因此，该病例主要怀疑为自体免疫性溶血性贫血。
IMHA的治疗原则包括免疫抑制、输血疗法和相关支持疗法。泼尼松龙是首选免疫抑制剂，推荐剂量为2~4mg/kg/天。其他免疫抑制剂包括环孢素、硫唑嘌呤、来氟米特、麦考酚酸酯、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等。根据笔者的经验，硫唑嘌呤和环孢素有一定效果，对于顽固病例，可联合使用环孢素或硫唑嘌呤。但一项回顾性研究显示，和单用糖皮质激素相比，联合硫唑嘌呤并不能显著降低死亡率，或缩短住院时间。该病例在治疗初期使用甲强龙，确诊后更换为泼尼松龙（2mg/kg，SIDPO），不能有效控制溶血，再次输血后提高泼尼松龙的剂量（3mg/kg/d，分两次给药），同时增加环孢素（7.5mg/kgBIDPO）这一免疫抑制剂，溶血得到良好控制。关于治疗周期和药物剂量，ACVIM的IMHA治疗共识中有详细的介绍，如果HCT稳定，可每三周降低25%的剂量，治疗周期一般为4~8个月。该病例治疗周期共2个月，但后续进行了积极的监测和回访。
输血疗法在IMHA的治疗中也很重要，低血容量时，可输注胶体液、新鲜全血、浓缩红细胞或生命元，在严重溶血病例中，可适当输注生命元，维持机体供氧，缓解溶血带来的其他并发症，例如严重血管内溶血引发的急性肾损伤。另外，血栓是该病的常见并发症，因此，ACVIM中有关IMHA的治疗共识推荐，在开始治疗的前两周，可预防性使用抗血栓药，例如肝素或氯吡格雷。该病例未使用抗血栓药预防血栓。
报道显示，IMHA病例死亡率约为30%~52%，大多数病例死于前两周。死因往往不是贫血本身，而是贫血的相关并发症，包括血栓、系统性炎症反应综合征、肾脏衰竭等。R.Goggs等人的调查显示，胆红素、肾脏指标和麻醉分级（ASA分级）和预后直接相关。该病例为爆发性溶血，溶血速度非常快，如果不能及时扩充血容量，抑制溶血，预后非常差。因此，在重症IMHA的治疗中，及时诊断、监测和干预，对成功治疗而言至关重要，推荐住院管理，以达到更好的治疗效果。
主要参考文献略
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