北京去哪里医院看白癜风好 http://m.39.net/pf/a_4782749.html作者
余海琳
单位
医院
郭老伯1周前因“牙痛”自行购买服用“去痛片”止痛治疗，效果不好，考虑可能“上火”，入院前曾口服“金银花、鱼腥草”等中药，后出现进食后呕吐，为非咖啡样胃内容物，伴解浓茶样尿，入院治疗，WBC：30.68*10?/L，N：75.6%，总胆红素：97.09umol/L，直接胆红素：32.53umol/L，Hb
5g/L，网织红升高，尿潜血3+，血红蛋白进行性下降，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶U/L，诊断G6PD缺乏症，考虑是去痛片及金银花引起药物性溶血。
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G6PD缺乏症发生机制以及流行人群
葡萄糖-６-磷酸脱氢酶（ｇｌｕｃｏｓｅ-６-ｐｈｏｓｐｈａｔｅｄｅｈｙｄｒｏｇｅｎａｓｅ，Ｇ６ＰＤ）缺乏症是由于红细胞膜的Ｇ６ＰＤ缺陷，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，导致红细胞破坏并溶血的一种遗传病。Ｇ６ＰＤ基因位于Ｘ染色体上，该病系Ｘ-连锁遗传疾病。患者常因食用蚕豆而发病，俗称“蚕豆病”。
Ｇ６ＰＤ缺乏症患者临床表现差异大，大部分患者终身可无临床症状，在不发病的情况下，该病通常不影响寿命及生活质量，仅小部分患者在食物、药物、感染诱发Ｇ６ＰＤ缺乏症下出现发作性溶血性贫血，甚至表现为自发性慢性非球形细胞性溶血性贫血。急性溶血期常见的临床表现包括有乏力、面色苍白、*疸、腰痛，实验室检测提示非结合胆红素升高，血红蛋白降低，网状红细胞增多，血红蛋白尿等。溶血多为自限性，时间一般持续１～２ｄ，长者可达10ｄ。发病年龄越小，病情越重。故此，Ｇ６ＰＤ缺乏症是新生儿高胆红素血症常见和重要的危险因素，同时也是Ｇ６ＰＤ缺乏症高发区新生儿胆红素脑病的主要病因。Ｇ６ＰＤ缺乏症导致的新生儿高胆红素血症多发生于出生后２～４ｄ，也可提前至生后２４ｈ内，以中重度多见，容易引起胆红素脑病，早产儿重于足月儿。世界卫生组织（ＷＨＯ）建议在男性患病率＞３％～５％的地区应常规开展Ｇ６ＰＤ缺乏症的产前健康教育及新生儿筛查。
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诱发药物性溶血的因素
诱发急性发作性溶血有那些因素？食物，药物，感染都会诱发急性溶血。一般感染包括肝炎病*、巨细胞病*、肺炎、伤寒等疾病可以诱发急性溶血。而食物最常见蚕豆及其制品，生蚕豆比蚕豆制品危害更大，一般在24小时内发生，所以避免在蚕豆开花、收获季节去蚕豆种植地。家庭常用樟脑丸（萘）、指甲油等可以诱发急性溶血，新生儿衣物用樟脑丸（萘）存放过也会诱发溶血。诱发G6PD患者急性溶血具体品种见附表一。
附表一（建议横屏查看）
常规剂量下诱发中度至重度G6PD缺乏症急性溶血的化学物质、药物及食物
药物
氯磺丙脲
达拉菲尼
氨苯砜（二氨二苯砜）、噻唑砜
亚甲蓝（磺胺吡啶）?
呋喃妥因，硝呋太尔和呋喃西林Δ、呋喃西林、呋喃妥英
非那吡啶（吡啶）
伯氨喹和8-氨基喹啉药物（包括扑疟喹，戊胺喹，阿的平）
拉布立酶和培戈洛酶
硝咪唑
二巯基丙醇
化学暴露和食物
蚕豆及其制品
指甲花染色化合物（焦黑和埃及红）
萘（樟脑丸，盥洗室除臭剂）
苯肼（乙酰苯肼、乙酰苯胺）
“急救”（硝酸异丁酯，硝酸戊酯，硝酸异山梨酯）
三氢化砷
中药或中成药
川莲
珍珠粉
金银花、菌栀*（含金银花提取物）
腊梅花
牛*（含牛*中成药如牛*解*片）
保婴丹
*连素
一些药物可能在大剂量情况也可能诱发溶血，如扑热息痛、非那西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、TMP、优降糖等。
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患者出现溶血的药物相关性分析
郭老伯服用药物分析：金银花是明确可以诱发溶血；去痛片含有氨基比林、非那西丁都可以诱发溶血；从发生时间来看以及服药剂量来看，金银花诱发药物性溶血可能性最大，我们反复跟郭老伯沟通，叮嘱他用药前一定慎重，包括一些中药及中成药，最好咨询专业药师才能使用药物。经过治疗，郭老伯症状明显好转，兴高采烈出院。
参考文献
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[2]国家药典委员会.中华人民共和国药典临床用药须知[M].中国医药科技出版社，.
[3]BeutlerE.Glucose-6-phosphatedehydrogenasedeficiency:Ahistoricalperspective.Blood;:16.
[4]CappelliniMD,FiorelliG.Glucose-6-phosphatedehydrogenasedeficiency.Lancet;:64.
[5]G6PDdeficiencyfavismassociationwebsite:
