遗传性溶血性贫血

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崇义人速看这道家常菜最好不要吃已经有 [复制链接]

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它是很多人都爱吃的一道菜,

几乎家家餐桌上都有!

这么棒的食物,

可惜并不是所有的人都适合吃

最近有孩子因此出事了!

4岁男孩吃了两勺它后,

全身蜡*,毫无血色,

医院急救......

(配图,图文无关)

浙大儿院血液科副主任、副主任医师徐晓*介绍,蚕豆上市的这段时间是蚕豆病的高发季,浙大儿院每年都会接诊十几个蚕豆病患儿。

4岁杭州医院

前几天,徐晓*副主任接诊了一个杭州的4岁小男孩小瑞(化名),孩子父母是来自贵州的新杭州人。奶奶说,小瑞这两天总没精神,说自己头有点晕,脸色也比较*,家人一开始以为是换季着凉,所以并没有很在意。直到他们发现,小瑞的小便颜色像浓茶一样,而且每次吃饭都恶心呕吐,才担心害怕起来,立马带他来到了浙大儿院。

家人起初挂的消化科,消化科医生听了小瑞家人的描述后,为小瑞查了血常规,一看血红蛋白只有46g/L,属于重度贫血(像小瑞这样的孩子,正常的血红蛋白在10g/L左右),马上将他转到血液科检查。

这可吓坏了小瑞的家人,他们左想右想,也想不出有什么不妥之处和前兆,以至于会跟血液扯上关系。这时,徐晓*副主任的一个问题使他们恍然大悟,“孩子是不是吃过蚕豆”?“是呀是呀,5天之前我炒过蚕豆”,奶奶回答道。

“那就对了,小孩得了‘蚕豆病’”,徐晓*副主任说。“蚕豆病,还有这种病?吃蚕豆就会得病吗”?奶奶继续追问。

男孩吃了两勺蚕豆尿血

4岁男童浩浩(化名)与爷爷、奶奶、姐姐一道生活在湖北*冈市蕲春县的老家中。

两周前,奶奶从地里摘回新鲜的蚕豆米,晚上做了一道蚕豆米炒鸡蛋。新鲜蚕豆米香甜可口,浩浩吃了两大勺。起初一切正常,可没想到了晚上浩浩开始出现肚子疼的情况。奶奶为其揉了揉肚子,浩浩便睡下了。

直到第二天早上起来,浩浩感觉全身哪里都不舒服,奶奶闻声赶过来被眼前的场景吓了一跳:只见浩浩全身蜡*,毫无血色,病恹恹的;不仅如此,浩浩床边的痰盂中装满了暗红色的尿。

爷爷、奶奶医院,医院,终医院接受治疗。经过重症医学科、血液肿瘤科长达周的联合救治,浩浩终于转危为安,可以出院了。

(配图,图文无关)

这次惨痛的经历给浩浩留下了深刻的心理阴影,每当医护人员前来询问病情或有人问到这件事,甚至吃饭的时候不小心提到蚕豆两个字,他都会哇哇大哭起来。

“以前不觉得,现在沾上豆字我们都不敢给他吃,一家人都快搞神经了。”浩浩的妈妈叹息道,每天吃东西只要拿不准的东西,妈妈都会先在网上查上一遍,确定其中有没有蚕豆;爷爷在老家,得知孙子是因蚕豆生病,回家便把地里的蚕豆拔了个精光。

其实,蚕豆要命并非偶然!

岁4个月大的*陂男孩小杰(化名)突然拉出“酱油尿”,并且小脸蜡*,呼吸困难,出现急性重度贫血,医院进行了血浆置换。

后来医生发现,造成小杰生命危险的罪魁祸首是一种俗称“蚕豆病”的急性溶血性贫血。

王大伯家住武汉汉口,特别喜欢吃蚕豆,近三个月来每天蚕豆不离口。前晚9时,感到身体明显不适的王医院,经检查,他的胆红素明显升高,谷草转氨酶高达每升个单位,表明肝脏严重受损,且有严重贫血。

医生诊断,王大伯得了一种十分凶险的溶血性疾病——“蚕豆病”。

蚕豆为啥杀伤力这么大

鲜嫩碧绿的蚕豆

可口又有营养

为什么杀伤力这么大呢?

徐晓*副主任说,蚕豆病的原理是体内缺乏一种酶——6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD),它有保护红细胞膜不受氧化破坏的作用。正常人体内拥有这种酶,那吃蚕豆就不会有什么问题;但如果缺乏这种酶,红细胞就会被氧化物破坏,发生溶血,而蚕豆成分中就包含强氧化物。

发生溶血后,孩子会出现脸色苍白、精神萎靡、*疸、发热等症状,尿液的颜色呈浓茶、*酒、酱油色。如果肾小管被凝固的血红蛋白堵塞而引发尿*症,将会危及生命。

徐晓*副主任介绍,该病在孩子~5岁最为高发,因为很多孩子都跟小瑞一样,在这个年龄段第一次接触蚕豆。广东、广西、四川等省份,是蚕豆病高发的地区。

蚕豆病是一种X性染色体连锁不完全显性遗传病,由于男性只有一条X染色体,女性有条X染色体,所以男性患病的概率远高于女性,且发病症状较重。

“蚕豆病是儿科血液疾病中的急诊。”医院血液肿瘤科李晖副主任医师说,曾接诊过在菜地里直接吃新鲜蚕豆米,从菜园里一出来就发病的。

“之前一直好好的,也吃过蚕豆制品,为什么偏偏这次出现了问题?”浩浩这次发病,令妈妈百思不得其解。

“蚕豆病的发生率跟蚕豆的新鲜程度以及进食量有必然联系。”李晖副主任医师仔细解答后,妈妈这才弄清楚。

患有“蚕豆病”的人是因为体内缺少G-6-PD酶,吃蚕豆后发生溶血,严重者会危及生命。他们当中,有的人只要吃蚕豆,即使吃的不多,也会发生急性溶血,这种人应禁食蚕豆。也有人虽然缺G-6-PD酶,但平常少吃点没事,但大量食用后也会得蚕豆病,王大伯就属这种情况。

“蚕豆病”会遗传!

蚕豆病属于先天性基因缺陷,突变基因位于X染色体上,由于男孩只有1个X染色体,发病率远远高于女孩,女孩可以终身携带突变基因不发病。

蚕豆病多见于儿童,如果小孩是第一次吃蚕豆,一定要少吃,食用后皮肤发*、尿色加深、精神欠佳,医院救治。

(配图,图文无关)

“蚕豆病”无法根治,只能预防

徐晓*副主任提醒家长,患病和吃多少量的蚕豆没有太大关系,只吃几颗也可能中招。一旦孩子在吃蚕豆后出现溶血的症状,要及时就医。

经过输液和输血支持治疗,一周后小瑞终于能出院了。出院时,徐晓*副主任还特别叮嘱家长,蚕豆病无法根治,每次发病也只能通过相应手段稳住病情,今后的日常饮食里,要注意避开新鲜蚕豆或蚕豆生加工品等食物。

另外,蚕豆病也不仅仅在食用蚕豆后发病,含有萘的樟脑丸,磺胺药、呋喃类药物等都可以引起蚕豆病的发生,因为这些物质都可以加速体内红细胞的老化和氧化,所以每次就医时家长应该告知医生小朋友患有这种疾病,以防止应用了导致蚕豆病发病的药物。

哪些可能引起“蚕豆病”?

其实“蚕豆病”不一定是吃了蚕豆才会发生。很多药物里面都有蚕豆的成分,用药之前一定要注意。

临出院前,医生将一份“G6PD缺乏症携带卡”连同出院小结一起交给了浩浩的妈妈。看了之后浩浩妈妈精神放松了不少,并连呼太有用啦!

“樟脑、珍珠粉也容易引起溶血,幸亏医生提醒了。”浩浩的妈妈吴女士仔细研究了这份携带卡,上面清晰的罗列了多达58种食物、药物的名称,生活中常用的樟脑、珍珠粉,还有止疼用的阿斯匹林都在列。

医院血液肿瘤科李晖副主任医师说,给G6PD缺乏症患者提供“携带卡”是从香港借鉴回来的,里面涵盖了种禁用药物、食物以及36种慎用药物。在孩子未来的成长过程中,这份小小的携带卡可以让孩子尽可能远离风险,平安健康的长大。

G6PD缺乏症携带卡

经本中心诊断为红细胞葡萄糖—6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏,就医时请携带此卡供医师参考。

1.下列药物和食物较易引起溶血,应禁用:

抗疟药:伯胺喹啉扑疟喹啉戊奎

磺胺类:磺胺甲异恶唑磺胺吡啶对氨苯磺酰胺磺醋酰胺

解热镇痛药:乙酰苯胺

砜类:噻唑砜

其他:呋喃坦叮呋喃唑酮呋喃西林萘啶酸硝咪唑消心痛萘(樟脑)美兰苯肼三硝基甲苯川连珍珠粉蚕豆

.下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者,用正常治疗剂量时不会引起溶血:

抗疟药:氯喹奎宁乙胺嘧啶

磺胺类:磺胺甲嘧啶磺酰乙胞嘧啶磺胺嘧啶磺胺咪长效磺胺磺胺二甲异恶唑

解热镇痛药:扑热息痛(商品名:泰诺百服宁小儿退热栓)阿斯匹林非那西丁氨基比林安替匹林保泰松按他唑啉

其他:氯霉素链霉素雷米封洗必泰维生素C苯妥英对氨基苯甲酸苯海拉明秋水仙碱左旋多巴丙磺舒普鲁卡因胺亚硫酸钠甲萘坤三氧甲苄氨嘧啶安坦扑尔敏奎尼丁维生素K维生素K1(甲萘醌)

是不是很有用?

赶紧转给身边的人~

编辑/茅花君彩虹

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