遗传性溶血性贫血

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外周血红细胞类异常一 [复制链接]

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外周血红细胞类异常(一)红细胞大小及色素异常包括小红细胞、大红细胞、巨大红细胞、低色素红细胞、高色素红细胞、多染性红细胞、嗜碱性红细胞等。

有各种各样的异常,红细胞形态观察在贫血诊断上非常重要。

在观察标本时,往往只观察白细胞类的细胞,而忽略了观察红细胞的形态,应当引起注意。

此外,要使用良好的标本,观察适宜的地方。

1、正常红细胞

这种程度的大小差异是正常的。

红细胞的中央部分略薄,看上去稍明亮,明亮的部分约为直径的1/3。

2、低色素性红细胞

指生理性中央淡染区扩大的红细胞,严重者又称为环形红细胞。

胞体6um称为小细胞低色素性红细胞,见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血、慢性病贫血等。

胞体直径10um称为大细胞低色素性红细胞,见于混合性营养不良贫血。

中央的明亮部分大,红细胞略显小,大小不同症较明显,首先要怀疑是否有缺铁性贫血。

3、红细胞的双相性

正常的红细胞群和低色素性红细胞群混合存在。

是铁粒幼红细胞性贫血的典型表现,也可能是缺铁性贫血患者给予铁剂治疗或输血以后所出现的。

4、球形红细胞

球形红细胞:指直径6um、厚度增加的似球形的红细胞。

其特点为:胞体小、染色深、中央淡染区消失。

增多见于遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、烧伤等。

染色深(有厚度)的小型红细胞分散存在。

可怀疑为遗传性球形红细胞增多症或自身免疫性溶血性贫血。

5、椭圆形红细胞

红细胞呈卵圆形、雪茄形,其长轴可大于短轴3-4倍。

增多见于遗传性椭圆形红细胞增多症、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等。

椭圆形或卵圆形的红细胞占了一多半。

马上就可作出遗传性椭圆形红细胞增多症的诊断。

6、口形红细胞

红细胞中央有一条苍白的裂缝,中心苍白区呈扁平状,似张开的嘴巴。

增多见于遗传性口形红细胞增多症、酒精性肝病、某些贫血等。

中央染色淡的部分呈条缝状,看上去象细长的嘴唇形的红细胞很醒目,故亦称唇形红细胞,诊断为遗传性口形红细胞增多症。

真正的形状通过扫描电子显微镜观察可知其为厚杯子状或碗状,经涂抹才成为这种样子。

7、镰状红细胞

细长呈两端尖的镰状的红细胞很醒目。诊断为镰状红细胞贫血(HbS症)。

8、靶形红细胞

红细胞中心部位染色较深,其外周为苍白区域,而细胞边缘又深染,形如射击的靶。

增多见于珠蛋白生成障碍性贫血、严重缺铁性贫血、血红蛋白病、肝病、脾切除后等。

为低色素性红细胞,边缘部分和中央部分染色深,看上象“靶”。

通过扫描电子显微镜可看到其呈薄的杯子状或浅碗状,涂抹后其中央部向相反方向凸出,而成为靶状。

9、红细胞大小不同症

嗜多色性红细胞可被观察到一些。

如遗传性溶血性贫血出现这样的像则为遗传性(先天性)非球形溶血性贫血。

怀疑是丙酮酸激酶缺乏症等的红细胞酶异常症,或是不稳定血红蛋白症,需要进一步检查。

10、棘形红细胞

红细胞缺少中央淡染区,细胞表面具有多个不规则突起,通常3-12个,突起的尾端略圆,突起的宽度和长度不等。

见于棘形红细胞增多症、无β脂蛋白血症、脾切除后、维生素E缺乏、严重肝病等。

箭头部分可以看到2个小的皱缩形(大概已脱水)红细胞。

在红细胞糖分解类酶异常症的摘脾后经常出现,有时在摘脾

前也有少量出现,应加以注意。

有时是由人为所造成的(比如涂片后没有迅速干燥等)。

11、红细胞碎片

又称破碎红细胞或不完整红细胞。

其大小、形态不一,如盔形、三角形、扭转形及不规则。

增多见于弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、严重烧伤、肾病等。

当红细胞受到机械性损伤时成为断片而造成畸形红细胞症,此时该种细胞会很明显。

有三角形,头盔形和明显的小球形等,怀疑为红细胞破碎综合症。

本例为溶血性尿*综合症。

12、有大包涵体的畸形红细胞

此为不稳定血红蛋白症在摘脾后的一例。

含有一个大包涵体(海恩茨Heinz小体)的略显萎缩的红细胞明显。

摘脾前该细胞由于被脾除去而不明显。

13、皱缩红细胞

其红细胞表面呈皱缩状,有多条短、排列紧密、大小相似且分布均匀的突起,约10-30条,其外端较尖。

增多见于严重肝病、尿*症、铅中*、严重溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏症等。

此外,还可见于人为因素导致的制片不当、陈旧血常规标本等。

有长度各异的突起呈不规则状的畸形红细胞(又名spurcell)很明显。

在肝硬化病例中随着血浆脂质的变化而出现。

在舞蹈病的遗传性神经性疾病中偶尔也会出现。

14、红细胞缗钱状排列

当血浆中各种原因导致红细胞表面负电荷降低(如球蛋白、纤维蛋白原增多等),使红细胞之间的相互作用力减弱,导致红细胞相互黏着如缗钱。

见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、恶性淋巴瘤伴免疫球蛋白增多、冷凝集素综合征等。

看上去象是叠起来铜钱被推倒后但仍连在一起的样子。

是高球蛋白血症的特征,出现后首先怀疑是骨髓肿瘤或是巨球蛋白血症。

15、红细胞自凝现象

血涂片上红细胞出现凝集成堆、成团现象。

多见于冷凝集素综合征、自身免疫性溶血性贫血等。

可看到不规则的凝集。

怀疑为冷凝集素综合征、自身免疫性溶血性贫血等。

也就是说不只因为冷抗体,在常温下也可能发生的凝集,这对血型的鉴定会产生影响。

16、泪滴形红细胞

红细胞呈泪滴形或梨状。

增多见于骨髓纤维化、珠蛋白生成障碍性贫血、骨髓病性贫血等。

如箭头所示,可怀疑为骨髓纤维症。

17、大红细胞

大红细胞指直径10um红细胞。

有时呈嗜多色性或含嗜碱性点彩。

见于骨髓增生异常综合征、化疗后、巨幼细胞贫血、溶血性贫血、急性白血病、肝病等。

大红细胞呈卵圆形。

如箭头所示为中性多分叶核粒细胞,可初步判断为巨幼细胞性贫血。

18、巨大红细胞

指直径大于同一血涂片常见红细胞的直径两倍以上的红细胞。

见于骨髓增生异常综合征、化疗后、巨幼细胞贫血、急性白血病等。

即使是在巨幼细胞性贫血症中也见不到的大红细胞。

为先天性红细胞生长不良性贫血(CDA)的第Ⅲ型的例子。

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