遗传性溶血性贫血

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ldquo置换rdquo生死 [复制链接]

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很多人,经常都有这种体验,

明明没有磕碰的记忆,

却发现身上无缘无故青一块、紫一块的。

这有可能是你无意碰撞的,

也可能有其他方面的原因,

也或者是,你得病了!

一位因血小板减少就诊的老年女性患者。入院时血小板计数明显减少,仅为18×10^9/L,全身皮肤可见出血点及大片状瘀斑。无明显诱因反复发作意识障碍、言语不清、反应迟钝,伴恶心、呕吐。

在紧急进行头颅CT及核磁共振检查后,排除了脑出血及其他神经系统原发病可能。经全科讨论后指向一种罕见的血液病——血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。

争分夺秒尽快血浆置换是首选抢救治疗措施。血液科副主任李杰立即联系骨髓室医师,为患者进行外周血涂片检查,可见大量红细胞碎片,在科主任郝洪岭的指导下,立即启动紧急抢救程序,在第一时间启动血浆置换治疗。

经过数天的血浆置换治疗,同时给予免疫抑制剂治疗(利妥昔单抗、激素),患者精神症状明显好转,溶血性贫血改善,血小板水平逐步升至正常,血浆ADAMTS-13水平检测结果回报显示,治疗前0.0%,治疗后升至81.9%,目前患者已治愈出院。

太好了,那什么是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)呢?

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的弥漫性微血管血栓——出血综合征。典型表现为发热、血小板减少、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害五联征。但多数患者仅表现为贫血、血小板减少、神经精神症状等。

该病进展迅速,预后差,争分夺秒尽快实施血浆置换是首选抢救治疗措施。

患者的抢救治疗成功,是多科室通力协作的结果。充分体现了我院在诊治疑难、危重症的整体综合实力,体现了血液科的专业水平,也体现了我院各科室的团结协作、全心全意为患者服务的精神。

修改/审核:王淑芳

素材来源:血液科

编辑:刘思盖

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