遗传性溶血性贫血

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贫血的症状表现及对症用药方 [复制链接]

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贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hbg/L,成年女性(非妊娠)Hbg/L,孕妇Hbg/L就有贫血。

临床表现

贫血的病因,血液携氧能力下降的程度,血容量下降的程度,发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统的代偿和耐受能力均会影响贫血的临床表现。

1、神经系统

头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等,乃是贫血缺氧导致神经组织损害所致常见的症状。小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育。

2、皮肤黏膜

苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分配,相对次要脏器如皮肤、黏膜则供血减少;另外,由于单位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少,也会引起皮肤、黏膜颜色变淡。粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡是贫血时皮肤、黏膜的另一类表现,可能还与贫血的原发病有关。溶血性贫血,特别是血管外溶血性贫血,可引起皮肤、黏膜*染。

3、呼吸循环系统

贫血时红细胞内合成较多的2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG),以降低血红蛋白对氧的亲和力,使氧解离曲线右移,组织获得更多的氧。气急或呼吸困难,大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。故轻度贫血无明显表现,仅活动后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。贫血愈重,活动量愈大,症状愈明显。重度贫血时,即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。长期贫血,心脏超负荷工作且供氧不足,会导致贫血性心脏病,此时不仅有心率变化,还可有心律失常和心功能不全。

4、消化系统

贫血时消化腺分泌减少甚至腺体萎缩,进而导致消化功能减低、消化不良,出现腹部胀满、食欲减低、大便规律和性状的改变等。长期慢性溶血可合并胆道结石和脾大。缺铁性贫血可有吞咽异物感或异嗜症。巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等。

5、泌尿生殖内分泌系统

血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿;血管内溶血出现血红蛋白尿和含铁血*素尿,重者甚至可发生游离血红蛋白堵塞肾小管,进而引起少尿、无尿、急性肾衰竭。长期贫血影响睾酮的分泌,减弱男性特征;对女性,因影响女性激素的分泌而导致月经异常,如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。长期贫血会影响各内分泌腺体的功能和红细胞生成素的分泌。

用药治疗

1、脾虚血亏证

证候:神疲乏力,面色萎*,食少腹胀,便溏,头晕眼花,妇女月经量少,舌淡,苔薄白,脉弱。

治法:补脾养血。

主方:归芍六君子汤(当归白芍人参白术茯苓甘草陈皮制半夏)。

加减:可选加*芪、紫河车、阿胶;腹胀、便溏,加厚朴、山药、薏苡仁。

2、气血两虚证

证候:头晕目眩,心悸失眠,神疲乏力,气短懒言,肢体麻木或瞳动,面色淡白或萎*,唇甲色淡,舌淡,苔少,脉弱。

治法:补益气血。

主方:八珍汤(人参白术茯苓甘草当归白芍熟地川芎)。

加减:可加*芪、紫河车、阿胶;兼出血,加棕榈炭。

3、心肝血虚证

证候:心悸,头晕,面色无华,肢体麻木,或有多梦健忘,妇女月经量少色淡,甚或经闭,舌淡,脉弱。

治法:补益心肝气血。

主方:四物汤(当归熟地白芍川芎),或归脾汤(*参*芪白术当归茯神桂圆肉酸枣仁木香炙甘草远志生姜大枣)。

加减:可加木瓜、桑椹子、阿胶。

4、肝肾阴虚证

证候:头晕目眩,耳鸣,健忘,口燥咽干,肢体麻木或痿软,五心烦热,舌红少苔,脉弱而数。

治法:滋补肝肾。

主方:一贯煎(沙参麦冬当归生地枸杞川楝子)。

加减:神疲、气短,加*参、*芪;头晕、肢麻,加紫河车、阿胶;五心烦热,加丹皮、知母、鳖甲。

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