遗传性溶血性贫血

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医院孙医生紧急通报下面儿 [复制链接]

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山东白癜风医院         https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_4318885.html

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紧急情况通报

下面品牌的“清火宝”由于含有金银花成分,患有蚕豆病的孩子服药期间有可能导致蚕豆病发作,出现溶血等严重病症。请各位宝宝患有蚕豆病的家长立即行动起来,检查家中类似产品的成分(附:蚕豆病应用药物禁忌表),孩子没有蚕豆病的家长无需担心,可以放心使用。

科普资料:

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

1,病因

致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

,临床表现

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现*疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~日内死亡。

大多食蚕豆后1至天发病,早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角*染及全身*疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

3,蚕豆病的用药禁忌:


  1.抗疟药:伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;


  磺胺类:磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;


  解热镇痛药:乙酰苯胺;


  砜类:噻砜;


  其他:呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;


  中药:含有:薄荷、樟脑、萘酚、*连、牛*粉、金银花、熊胆等成分的中成药。开口茶、七厘散、婴儿素、牛*解*丸等。


  .下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者,用正常治疗剂量时不会引起溶血:


  抗疟药:氯喹、奎宁、乙胺嘧啶;


  磺胺类:磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑;


  解热镇痛药:扑热息痛(商品名:泰诺、百服咛、小儿退热栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;


  其他:氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素k(甲萘醌)

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