你知道5月8日是“世界地中海贫血日”吗？
地中海贫血症，一个死亡的代名词。它像吸血*，无情地吞噬着一个个无辜的患病儿童，直到生命在等待死亡的痛苦中枯萎。
地贫通过基因遗传，因此对其治疗相当困难，世界上还没有发现治愈这一恶疾的有效方法。而地贫虽不能治却一定能防，只要把好产前三道关即婚检、孕检和产检，一个小生命的诞生就一定是让父母放心的。
什么是地贫？
地贫的全称是地中海贫血，亦称海洋性贫血（Thalassemia）和珠蛋白合成障碍性贫血，是由于血红蛋白的珠蛋白链合成速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。根据血红蛋白中珠蛋白肽链受损的不同，临床有重要意义的主要为α及β海洋性贫血。但是别以为地中海贫血离你很远，最好做婚检和产前诊断，终生输血多数家庭因此致贫。
地贫与一般贫血有什么区别？
地中海贫血是贫血中的一种，地中海贫血是一种遗传性的，而贫血是有很多影响因素的。
贫血(anaemia)是指全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下。轻微的贫血并不会对身体造成影响，但严重的贫血会使你的组织得不到足够的氧而生病。
一般贫血分为很多类，包括：1.“缺铁性贫血”2.“出血性贫血”3.“溶血性贫血”4.“巨幼红细胞性贫血”5.“恶性贫血”6.“再生障碍性贫血”。一般使用铁剂可以治愈。
而地中海贫血本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血，并且药物无法治愈。
什么是地贫基因携带者？
地贫是一种隐性基因遗传病，是全球分布最广，累及人群最多的一种单基因病。我国以南方地区多见，是长江以南各省发病率最高，影响最大的遗传病之一，尤以广东、广西和海南为甚。研究数据表明广东省人群中地贫基因的携带率较高，多数人只是携带地贫基因而不表现出任何贫血症状，我们称之为地贫基因携带者。
只有广东人会有地贫吗？
全世界大约有3.5亿地贫基因携带者，主要见于地中海沿岸国家和东南亚各国，我国以南方地区多见，长江以南各省发病率最高。从广东各地市来看,云浮、阳江、梅州、清远等地相对高。
居民对地贫防控认识严重不足依然是地贫防控最大的困难,有的家庭连续生了多个重症地贫患儿,甚至有医务人员也生育了重症地贫儿。
地中海贫血症状有哪些？
地贫还有轻型、中型及重型地中海贫血之划分。轻型地中海贫血轻型地中海贫血是指患者的身体携有地贫的基因，所以又叫做地贫基因携带者。大部份地贫基因携带者是没有任何病徵及不需要接受治疗。只有少部份人有轻微贫血。若非经过验血，大多数地贫基因携带者都不会知道自己带有这种遗传基因。估计香港现时有55万人是地贫基因携带者，约占总人口8.5%.
中型地中海贫血
中型地中海贫血临床表现差异很大，会有不同程度的贫血，浑身疲乏无力，肝和脾肿大以及出现轻度*疸。在应急或在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血症状，甚至导致溶血现象，有生命危险。重型地中海贫血重型地中海贫血亦称地中海贫血或库利氏贫血。这是一种非常严重的血病，病发于幼童期。患有此类型地中海贫血病儿童，其身体内不能制造足够的血红蛋白，他们需要终生定期的输血和接受药物治疗。重型地中海贫血一定由父母遗传，它是不会传染的。另外有轻型地贫的人亦绝对不会日后变为重型，详情请看重型地中海贫血的遗传和预防。
什么是地贫筛查？
地贫产前筛查是夫妻双方通过查血常规、红细胞酶型等简单方法即可对地贫进行筛查，若结果提示为地贫可疑，则必须进一步进行地贫基因检测来确诊是否为以及哪一类地贫。
如何预防地贫？
夫妻双方要一起做血常规筛查。
针对重型地贫，需进行产前诊断。未在婚前进行有关地贫检查的夫妇，要求怀孕后早筛查，早诊断，确诊后流产是目前防止重型地贫胎儿出生、保障母体安全的唯一办法。对遗传咨询后确认为高风险地贫胎儿时，应尽早通过羊水穿刺或绒毛取样后，进行基因检测，可诊断地贫胎儿的基因型。
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。还可以用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。宜进食营养丰富的食物，多吃红枣。
维生素C有参与造血、促进铁吸收利用的功能。常吃富含维生素C的新鲜水果和绿色蔬菜。如橘子、山楂、西红柿、苦瓜、青柿子椒、青笋等。
编辑/匆匆匆
审核/接吻猪
图源/网络
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