遗传性溶血性贫血

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每日一练真题练习 [复制链接]

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1.下列属于输注血小板禁忌证的是

A.骨髓造血功能衰竭

B.血小板功能障碍

C.血小板减少患者手术前输注血小板

D.血栓性血小板减少性紫瘢

E.大量输血所致的稀释性血小板减少

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D

①血栓性血小板减少性紫癜患者由于血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)缺乏,不能正常降解超大分子vWF(UL-vWF),聚集的UL-vWF可促进血小板黏附与聚集,在微血管内形成血小板血栓。其治疗首选新鲜血浆置换,而不是输注血小板,因为血小板输注可促进血栓形成,使病情恶化。②ABCE均可输注浓缩血小板。

2.男,45岁。行脊柱肿瘤切除术,术中给予输血,输注悬浮红细胞15分钟后,血压下降到70/40mmHg,导尿管中的尿液呈酱油色。患者最可能发生的输血不良反应是

A.细菌污染反应B.输血相关急性肺损伤

C.急性溶血性输血反应D.严重过敏反应

E.输血相关循环超负荷

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C

①少量输血后尿呈酱油色,说明有血管内溶血,故答C。②细菌污染反应常表现为寒战高热等败血症表现。输血相关急性肺损伤常表现为输血期间或输血结束后6小时以内发生急性肺损伤低氧血症等。严重过敏反应常表现为荨麻疹、全身皮疹、支气管痉挛、休克死亡等。输血相关环超负荷是指大量快速输液后引起的急性肺水肿。

3.女,30岁。因再生障碍性贫血3个月入院输血治疗。输注悬浮红细胞30分钟后出现寒战。既往有输血史。查体:T39.5℃,BP/75mmHg。患者最可能出现的输血不良反应是

A.过敏反应B.输血相关循环超负荷

C.输血相关移植物抗宿主病D.非溶血性发热反应

E.急性溶血性输血反应

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D

①患者输血30分钟后出现寒战发热,而无血压降低、血红蛋白尿,应诊断为非溶血性发热反应(D)。②过敏反应常表现为输血过程中或输血后出现荨麻疹、全身皮疹、支气管痉挛等,无发热。输血相关循环超负荷是指由于输血过多、速度过快,而引起的急性左心衰竭。输血相关移植物抗宿主病常表现为发热皮疹、肝损害、腹泻、全血细胞减少。急性溶血性输血反应常表现为发热、畏寒、面色潮红、胸痛、腹痛、腰背部疼痛、低血压、*疸、酱油色尿、休克等。

4.男,40岁。因急性粒细胞白血病入院。查体:四肢皮肤多处出血点和瘀斑。化验Plt8×/L。给予单采血小板输注。输注4小时后,患者出现胸闷、呼吸困难。急查胸部X线片可见弥慢性阴影。患者最可能发生的输血不良反应是

A.急性过敏反应B.急性溶血反应

C.细菌性感染D.循环超负荷

E.输血相关急性肺损伤

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E

①输血相关急性肺损伤多于输血后1-6小时内发生,是供血者血浆中存在白细胞凝集素或HLA特异性抗体所致,常表现为胸闷、呼吸困难,严重者可发生急性肺水肿低氧血症。根据题干,本例应诊断为输血相关急性肺损伤(E)。②急性过敏反应常发生于输血过程中或输血后,多表现为皮肤瘙痒、荨麻疹等,故不答A。急性溶血反应常表现为腰背部疼痛,低血压、休克、急性肾衰竭、血红蛋白尿。细菌性感染常表现为寒战高热,脓*症,故不答C。循环超负荷是由大量输血导致的急性心力衰竭,而单采血小板的量很少,故不答D。

5.最容易引起细菌污染反应的血液制品是

A.浓缩红细胞B.白蛋白

C.新鲜冰冻血浆D.冷沉淀

E.浓缩血小板

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E

红细胞、冷沉淀一般在4℃条件下保存。新鲜冰冻血浆一般于-20~-30℃保存。血小板一般于22±2℃振荡条件下保存。可见血小板的保存温度最高,因此易受细菌污染(E)。

6.传播病*危险性最大的血液成分是

A.红细胞B.白细胞

C.血小板D.血浆

E.冷沉淀

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B

病*易侵入白细胞内繁殖,输入白细胞可增加病*传播的危险性,答案为B。

7.阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性的诊断依据为

A.红细胞寿命缩短B.Coombs试验(+)

C.尿含铁血*素试验(+)D.Ham试验(+)

E.网织红细胞增高

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D

①Ham试验也称酸溶血试验,是指将患者红细胞与含5%盐酸的正常同型血清混合,pH6.4,37℃,孵育2小时,若明显溶血,称为Ham试验阳性,为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的特异性检查(D)。②红细胞寿命缩短常见于溶血性贫血。Coombs试验(抗人球蛋白试验)阳性常见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血。尿含铁血*素试验阳性常见于慢性血管内溶血。网织红细胞增高常见于缺铁性贫血。

8.血管外溶血时,红细胞破坏的最主要场所是

A.骨髓B.肾C.肝D.脾E.心脏

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D

①正常人红细胞的平均寿命为天,每天约有0.8%的衰老红细胞被破坏。90%的衰老红细胞由于变形能力减退,脆性增高,难以通过微小的孔隙,而滞留在脾和骨髓中被巨噬细胞吞噬,称为血管外破坏。由于巨噬细胞主要存在于脾脏而不是骨髓,故最佳答案为D而不是A。②大约10%的衰老红细胞在血管中受机械冲击而破损,称为血管内破坏。

9.可引起红细胞渗透脆性增高的溶血性贫血是

A.缺铁性贫血B.海洋性贫血

C.镰状细胞贫血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿

E.遗传性球形细胞增多症

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E

①红细胞在低渗氯化钠溶液中细胞逐渐膨胀甚至破裂而溶血。遗传性球形细胞增多症的红细胞呈球形,球形红细胞的面积/体积的比值较正常红细胞略小,故渗透脆性增加,球形细胞在0.51%~0.72%的盐水中就开始溶血,在0.45%时已完全溶血,称为红细胞渗透脆性增高。②缺铁性贫血、海洋性贫血的红细胞渗透脆性降低。镰状细胞贫血的体外重亚硫酸钠镰变试验阳性。阵发性睡眠性血红蛋白尿的酸溶血试验阳性。

10.主要由于免疫因素异常引起溶血性贫血的情况是

A.大面积烧伤B.疟疾

C.血型不合的输血D.*蛇咬伤

E.人工心脏瓣膜置换术后

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C

①血型不合的输血反应引起的贫血属于同种免疫性溶血性贫血(C)。②大面积烧伤所致的贫血属于理化因素所致的溶血性贫血。疟疾、*蛇咬伤所致的贫血属于生物因素所致的溶血性贫血。人工心脏瓣膜置换术后所致的贫血属于血管性溶血性贫血。

11.原位溶血见于

A.自身免疫性溶血性贫B.巨幼细胞贫血

C.血型不合输血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿

E.遗传性球形细胞增多症

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B

①原位溶血常见于骨髓增生异常综合征、巨幼细胞贫血(B)。②自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症均属于血管外溶血,血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿均属于血管内溶血。但这些溶血的部位,都不在骨髓,因此都不属于是原位溶血。

12.溶血性贫血时,能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是

A.周围血出现晚幼红细胞B.周围血出现破碎红细胞

C.血清胆红素增高D.血清结合珠蛋白降低

E.尿含铁血*素试验阳性

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A

①红细胞在骨髓发育成熟后转移到外周血被利用,其发育过程为:各系祖细胞→红系祖细胞一原始红细胞→早幼红细胞一中幼红细胞→晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞。溶血性贫血时,外周血红细胞减少,可刺激骨髓代偿性增生造血,严重时尚未在骨髓中发育成熟的晚幼红细胞可出现在外周血中,答案为A。②周围血出现破碎红细胞,提示机械性贫血。血清胆红素增高提示原位溶血。血清结合珠蛋白降低、尿含铁血*素试验(Rous试验)阳性提示血管内溶血。

13.男性患者,13岁。食蚕豆后突感畏寒,发热,皮肤发*。血红蛋白70g/L,网织红细胞0.15,尿胆原阳性,胆红素阴性。对明确诊断最重要的检查是

A.血总胆红素测定B.酸化血清溶血试验

C.抗人球蛋白试验D.骨髓检查

E.高铁血红蛋白还原试验

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E

①食蚕豆后发生血管内溶血性贫血,应考虑蚕豆病。蚕豆病为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏所致。高铁血红蛋白还原试验可检测G6PD缺乏所致的NADPH减少,本法简便易行,为蚕豆病的过筛试验,故答E。②血总胆红素测定常用于鉴别血管内溶血和血管外溶血。酸化血清溶血试验常用于确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。抗人球蛋白试验常用于诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血。骨髓检查对贫血的诊断价值不大。

14.男,15岁。贫血伴尿色*6年,未诊治。其弟弟有类似表现。查体:巩膜轻度*染,脾肋下2cm。检查:Hb70g/L,MCV70fl,MCHC29%,网织红细胞0.09,尿胆红素(-),尿胆原强阳性。下列检查对诊断最有帮助的是

A.酸溶血试验B.自体溶血试验

C.Coombs试验D.血红蛋白电泳

E.红细胞脆性试验

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E

①患者有贫血、*疸、脾肿大三联征,尿胆原强阳性,尿胆红素阴性,应考虑血管外溶血血管外溶血常见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血等。②患者有遗传病史(弟弟有类似表现)实验室检查示小细胞低色素性贫血(MCV<80n、MCHC<32%),应诊断为遗传性球形细胞增多症,其最有意义的检查是红细胞渗透脆性试验(E)。③温抗体型自身免疫性溶血性贫血多无遗传病史,其最有意义的检查为Coombs试验(抗人球蛋白试验),本病多为正常细胞性贫血,而本例为小细胞低色素性贫血,故不答C。④确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)首选检查为酸溶血试验(Ham试验),PNH为血管内溶血,而本例为血管外溶血,故不答A。⑤自体溶血试验常用于诊断蚕豆病,而蚕豆病主要表现为急性血管内溶血,故不答B。⑥血红蛋白电泳试验常用于诊断珠蛋白异常性溶血性贫血,既可发生血管内溶血,也可发生血管外溶血,故不答D。

15.诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿最有意义的血细胞膜免疫标志是

A.CD19、CD20B.CD3、CD4

C.CD33、CD34D.CD3、CD8

E.CD55、CD59

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E

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病。由于造血干细胞基因突变,使血细胞膜上糖化磷脂酰肌醇(GPD)锚合成障碍,从而造成GPI锚连蛋白缺失,导致红细胞易被补体破坏,发生血管内溶血。CD55和CD59是最重要的GPI错连膜蛋白,CD55在补体激活的C3、C5转化酶水平起抑制作用,CD59可阻止液相的补体C9转变成膜攻击复合物。PNH时,粒细胞、单核细胞、红细胞淋巴细胞膜上的CD55、CD59表达均下降(E)。

16.女,20岁。面色苍白、乏力、心悸1周。实验室检查:Hb65g/L,WBC9.4×/L,Plt×/L,网织红细胞0.12,Coombs试验阳性,该患者首选的治疗措施是

A.脾切除B.应用硫唑嘌呤

C.应用环孢素D.应用糖皮质激素

E.输注红细胞

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D

①患者面色苍白,乏力,心悸,Hb65g/L,应诊断为中度贫血。Coombs试验阳性,应考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血,治疗首选糖皮质激素,有效率约80%(D)。②脾切除为温抗体型自身免疫性溶血性贫血的二线治疗,主要用于糖皮质激素无效者。硫唑嘌呤、环孢素A主要用于糖皮质激素和牌切除不能缓解病情者。贫血较重者可输注洗涤红细胞。

17.能同时启动内源和外源性凝血途径引起DIC的是

A.羊水栓塞B.急性早幼粒细胞白血病

C.广泛创伤D.大型手术

E.严重感染

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E

①ABCD均可造成组织因子释放入血,激活外源性凝血途径导致DIC。②严重感染可引起血管内皮损伤,导致FⅫ激活、组织因子释放,从而同时启动内源性和外源性凝血途径导致DIC。

18.急性DIC高凝期患者的治疗原则,除消除病因、治疗原发病外,应首先考虑

A.补充水与电解质B.应用抗血小板药物

C.积极抗纤溶治疗D.及早应用肝素

E.输注全血或血浆

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D

①弥散性血管内凝血(DIC)的本质是微血栓形成,因此抗凝治疗是终止DIC病理过程、减轻器官损伤,重建凝血抗凝平衡的重要措施。急性型DIC高凝期患者的治疗应尽早使用低分子肝素(D)。②A为一般性治疗措施,B不是首选治疗,抗纤溶治疗主要用于纤溶亢进或DIC晚期。E适合用于已进行抗凝治疗但未控制病情者。

19.治疗弥散性血管内凝血时,监测肝素用量的试验是

A.血小板计数B.3P试验

C.出血时间D.纤维蛋白原定量

E.APTT(激活的部分凝血活酶时间)

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E

①凝血过程中凝血因子的激活顺序:内源性凝血途径为FⅫ→Ⅺ→Ⅳ→Ⅸ→Ⅷ→X→V→Ⅱ→1;外源性凝血途径为FⅢ→Ⅳ→Ⅶ→X→V→Ⅱ→I。肝素治疗弥

散性血管内凝血(DIC)的机制主要是抑制FⅫa、Ⅺa、Ⅸa的活性,抑制FXa对凝血酶原的激活。可见肝素的抗凝作用主要是抑制内源性凝血途径,因此监测肝素使用是否过量,应选择反映内源性凝血功能的指标临床上以APTT(激活的部分凝血活酶时间)最敏感、最常用,故答E。②血小板计数与内源性凝血无关,故不答A。3P试验(血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验)主要检测纤溶活性,常用于DC的诊断,故不答B。出血时间可了解血管壁、血小板是否正常,而与内源性凝血无关,故不答C。纤维蛋白原(FⅠ)定量检测主要反映共同凝血途径的功能,故不答D。

医师考试的时间安排

是这样的

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实践技能年06月10—06月23

笔试一试年08月20—08月21

笔试二试年11月13—11月14

大家看到这个时间之后有没有感觉到很紧迫?距离年国家医师资格考试考试越来越近,你的复习进度如何了?对于考生来说,学医这么多年,为的就是可以成功拿到执业医师证,只有拿到了证书,才可以当一名医生。所以对于这场考试我们必须拿出12分的精神,一举拿下这场考试!

年医考倒计时

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