遗传性溶血性贫血

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TRANSFUSION静脉免疫球蛋白产 [复制链接]

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静脉免疫球蛋白(IVIG)被用于治疗所有年龄段的原发性免疫缺陷患者。溶血性贫血(HA)是已知的与IVIG使用相关的不良事件,主要见于患有潜在炎性疾病且接受高累积IVIG剂量的患者。其发生的假设机制是抗A/B同种抗体向非O血型患者的剂量依赖性被动转移,以及潜在炎症患者的免疫系统活性增强,并加速清除了血循环中的致敏红细胞。因此可通过去除IVIG产品中抗A/B同种抗体来降低IVIG使用后HA的发生率。

Privigen(脯氨酸稳定的10%IVIG液体)的生产过程中采取了两项独立措施来去除产品中同种抗体:年排除了高抗A效价的供者血浆,年被特异性免疫亲和层析所取代。Christopher等人使用美国PremierHealthcareDatabase进行回顾性研究,衡量在Privigen生产中两种HA风险最小化措施的临床有效性。

图1

流程图

本文要点

1.Privigen使用的适应症有一定趋势:免疫缺陷和免疫介导的神经疾病患者的比例增加,而免疫性血小板减少症患者的比例下降。

2.在所有研究阶段中,Privigen的平均指标特异性剂量均相似。

3.在第一阶段中,HA的总体粗略发生率为1.49/万人,在第二阶段中下降到1.01/万人,在第三阶段中下降到0.14/万人。住院情况下年龄低于18岁的,且在第一阶段中Privigen剂量至少为1g/kg体重以及首次使用Privigen的患者发病率更高。

4.医院环境、性别、年龄组、高剂量适应症和给药顺序进行的亚组分析显示,除65岁及以上和低剂量适应症外,所有亚组的IRR均不超过0.24,HA发生率显著降低。

5.为去除Privigen中同种抗体而进行的生产改进已导致HA风险逐步降低。HA与Privigen的使用相关联已成为罕见的事件。从年至年,对高抗A效价供体血浆进行筛查和排除,使HA的发生率降低了29%。年实施免疫亲和层析步骤则更加有效,将HA风险降低了90%。

参考文献

ChristopherWallenhorst,AmiPatel,AmgadShebl,etal.Anti-A/Bisoagglutininreductioninanintravenousimmunoglobulinproductandriskofhemolyticanemia:ahospital-basedcohortstudy.Transfusion.Jul;60(7):-.DOI:10./trf.

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