考点梳理血液学第9章红细胞膜缺陷 [复制链接]

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本章划重点

1.红细胞膜缺陷的检验及其应用

2.遗传性红细胞膜缺陷性贫血的实验诊断

3.获得性红细胞膜缺陷性贫血的实验诊断

常见易错题型精选

1.遗传性椭圆形红细胞增多症的临床表现不包括

A.脾切除对改善溶血无作用

B.患者红细胞寿命缩短

C.脾肿大

D.常染色体隐性遗传

E.慢性溶血过程

D

遗传性椭圆形红细胞增多症是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的遗传性溶血病，多呈常染色体显性遗传。贫血、*疸和脾肿大，是HS最常见的临床表现。HS的临床特点：慢性溶血过程，伴有急性发作的溶血性贫血。

2.下列组合哪项不符合PNH的实验室检查

A.PNH-蔗糖溶血试验阳性

B.PNH-尿含铁血*素试验阳性

C.PNH-抗人球蛋白试验阳性

D.PNH-属于红细胞膜异常溶血性贫血

E.PNH-与遗传性有关的疾病

C

PNH诊断的实验室检查包括酸溶血、蔗糖溶血、蛇*因子溶血或尿含铁血*素试验中有任两项阳性；或以上试验仅一项阳性，并有肯定的血管内溶血实验室根据或红细胞膜上CD55和CD59表达下降，即可诊断。

3.下述哪项不符合遗传性球形红细胞增多症

A.脾肿大

B.红细胞在脾窦被破坏

C.尿胆原阳性

D.网织红细胞明显增高

E.血红蛋白电泳出现异常区带

E

遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜蛋白基因异常导致的家族遗传性溶血性疾病。贫血、溶血性*疸和脾肿大是最常见的临床表现，尿胆原阳性。

4.遗传性球形红细胞增多症的血常规结果可出现

A.MCV增大，RDW正常

B.MCV增大，RDW增大

C.MCV增大，RDW减小

D.MCV减小，RDW正常

E.MCV正常，RDW增大

D

遗传性球形红细胞增多症的血象：红细胞呈球形，直径变小(6.2～7.0μm)，大小一致，数量占10%～70%，硬度增加，中心淡染区消失，简易红细胞滚动实验阳性。

5.男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度*染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%；Coombs试验(-)；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液。本例溶血性贫血发病机制为

A.获得性红细胞膜缺陷

B.遗传性红细胞膜缺陷

C.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷

D.珠蛋白肽链合成减少

E.红细胞自身抗体产生

B

遗传性红细胞膜缺陷诊断标准主要包括有临床上具有慢性溶血的特征和体征、网织红细胞增高、红细胞渗透脆性尤其是孵育渗透脆性增高等。参考值：初溶(开始溶血)：(0.44%-0.42%)氯化钠溶液。完全溶血：(0.34%-0.32%)氯化钠溶液。

6.有关遗传性球形红细胞增多症的确诊实验为

A.膜蛋白基因分析

B.红细胞镰变试验

C.高渗冷溶血试验

D.渗透脆性试验

E.红细胞形态检查

C

遗传性球形红细胞增多症的确诊试验为高渗冷溶血试验和膜蛋白电泳分析；筛选试验为红细胞形态检查和渗透脆性试验。