遗传性溶血性贫血

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干细胞治疗再生性障碍贫血 [复制链接]

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再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能障碍,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病*感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年,其发病高峰期有2个,即15~25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

近年来的临床统计发现,再生障碍性贫血的发病率已经开始出现日益增长的趋势,该病的出现严重的损害了患者的正常生活,并随着威胁患者的生命安全。因此,大家要了解再生障碍性贫血的发病原因是什么,以便及早做好疾病的预防。

再生性障碍贫血的发病原因

电离辐射:X线γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。

药物及化学物质:这类物质根据其作用可分成两大类:一类与*物的剂量有关,只要所接触的剂量较大,任何人均能发生骨髓再生障碍;另一类是在接触到治疗剂量或一般剂量时偶尔可在某些人中引起再障。

病*感染:各种类型的肝炎病*,EB病*,风疹病*,带状疱疹病*,登革热病*,流感病*,人类免疫缺陷病*,人类T淋巴细胞白血病病*等,均有损害骨髓造血,引起再障或骨髓造血受抑的报道。

免疫因素:再障可继发于胸腺瘤系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

间充质干细胞(MSCs)是来源于中胚层的一类多能干细胞,具有强大的增殖能力和多向分化潜能,广泛存在于骨髓、外周血、脐带、胎盘、脂肪等组织中。近年来研究发现MSCs具有免疫抑制、支持造血等功能,与造血微环境的关系密切且与多种血液病的发生、发展及治疗有关,同时也被实验性应用于再生障碍性贫血(AA)患者并取得一定效果。

MSCs治疗再生障碍性贫血的机制

1、免疫抑制作用

大多数AA患者的发病机制是T淋巴细胞功能亢进而介导的以造血器官为靶器官的自身免疫性疾病。而最近的研究发现MSCs在体内外均有免疫抑制功能。

2、支持造血

众多体内外研究证明,MSCs具有支持造血,促进造血重建等作用。骨髓中造血干细胞的增殖分化需要与骨髓基质细胞、细胞因子、细胞外基质等造血微环境的相互作用。

3、预防和治疗GVHD

由于MSCs具有免疫抑制功能,因此理论上认为MSCs可以预防或治疗GVHD。Ringdén[2]等学者发现MSCs输注是治疗严重的激素治疗无效的aGVHD的一种有效方法。

干细胞对再生性障碍性贫血的效用

MSCs(间充质干细胞)的多向分化、免疫调节、组织修复、支持造血能力、异体输注无*副作用等优点引起了众多学者的

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