遗传性溶血性贫血

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氢气治疗再生障碍性贫血 [复制链接]

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再生障碍性贫血简称再障,是一组骨髓造血组减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染,甚至死亡。原发性再障中男性多于女性,青年多于老年。根据疾病变化速度和病情轻重,结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型。若有致病原因如药物、化学品、辐射、感染为继发性。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。

再生性障碍性贫血分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血两种,前者表现为起病急、进展快、病情重,后者特点是起病缓慢、进展慢、病情轻。

贫血症状表现为面色苍白、全身乏力、头晕眼花、心悸、气短,并呈进行性加重。

感染症状则反映在大部分患者都会出现发热。重型再生障碍性贫血为高热,很难控制,最常见于呼吸道感染,多合并败血症。非重型再生障碍性贫血发热较重型要轻,且容易控制,一般持续一周左右,极少数患者会合并败血症。

出血可见于重型再生障碍性贫血患者的皮肤、黏膜和内脏会有不同程度的出血,皮肤可有出血点、瘀斑,牙龈、口腔黏膜、鼻子易发生出血,还可能有呕血、便血、尿血、眼底出血等内脏出血,严重者甚至会出现颅内出血。非重型再生障碍性贫血患者主要以皮肤黏膜出血为主,容易控制。

氢气作为一种选择性抗氧化物质,证明对许多氧化应激损伤具有显著的治疗效果。氢气是否也可以治疗该疾病?来自北京血液病研究院的作者胡桂生等曾发表观点论文文章提出,如果从感染、炎症反应、*性发病机制等角度考虑,可能氢气对再障有一定治疗作用。最近来自第二*医大学的一项研究用动物模型证实了这一说法,虽然目前无法断定氢气对人类再障,但至少使人们朝着这一目标前进了一步。

由活化的T细胞引起的自身免疫反应和炎症细胞因子如IFN-γ和TNF-α的高分泌在再生障碍性贫血的发生发展中占主导地位。自身免疫反应导致造血干细胞和祖细胞的破坏。TNF-α和IL-6水平的异常已被证明在再生障碍性贫血发病机制中发挥了重要作用,研究成果被发表在了两篇国际顶级期刊:ArchivesofBiochemistryandBiophysics(生物化学和生物物理学档案)和ClinicalChemistry(临床化学)。

而氧化损伤也与再生障碍性贫血的发展有关。这些研究使研究者假设氢可能对再生障碍性贫血有效。这一假设也在小鼠模型中被验证了,并评估了氢对再生障碍性贫血的疗效,文章被发表在了一篇英文期刊中:CellularPhysiologyandBiochemistry(细胞生理与生物化学)!

他们发现,氢可以通过降低TNF-α、IFN-γ和IL-6的水平来改善体重、外周血细胞的数量和骨髓微环境。有趣的是,CD4/CD8的比例逐渐增加到正常水平。这表明氢可能通过调节再生障碍性贫血的炎症平衡而成为治疗再生障碍性贫血的药物!

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