遗传性溶血性贫血

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溶血性尿毒综合征小儿急性肾衰竭常见原因之 [复制链接]

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溶血尿*综合征(HUS),是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征,是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在阿根廷、北美、南美洲有过小流行。

本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%。

溶血性尿*综合征(HUS)主要表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血和AKI。

1、典型溶血性尿*综合征

主要见于儿童,多与腹泻相关,因此称为D+HUS。主要为产志贺*素的肠道出血性大肠埃希菌导致的细菌性肠炎,其中E.coliO∶H7为主要致病原。

除此之外,肺炎链球菌等其他病原感染也可以导致典型溶血性尿*综合征。

2、非典型溶血性尿*综合征(aHUS)

可能由百日咳杆菌和水痘感染触发,非典型溶血性尿*综合征既可以散发,也可以呈家族聚集性,大约20%病例具有家族遗传背景,与补体基因的特定突变有关。

3、自身免疫性HUS(DEAP-HUS)

自身免疫性溶血性尿*综合征主要分为两种∶自身抗体阳性和遗传缺陷。大多数自身免疫性溶血性尿*综合征病人为6~16岁,大约占溶血性尿*综合征病人的10%。

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