遗传性溶血性贫血

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科普血液病那些事 [复制链接]

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北京著名酒渣鼻医院 http://m.39.net/pf/a_8733705.html

医生,医生,我就只是摸到我颈hang有个包包儿,也不痛也不痒的,他们咋个就说我得了淋巴癌喃?

医生,医生,我屋娃娃儿这段时间经常流鼻血,不会是白血病吧?

医生,医生,我感觉浑身没得劲儿,脑壳还昏,走路都喘不上气,这是曩个回事嘛?

医生,医生,我最近经常发烧,吃了药好了,隔段时间又开始发烧了,我是不是啥子传染病喔,要去感染科住院喔,咋个挂的你们科喃?

血液科医生每次出门诊,都会被问及各种各样的问题.可能很多人对血液病感到很陌生,下面我们就来谈谈什么是血液病.

血液病是原发于造血系统或者其他因素累及造血系统,从而引起血液异常改变,以贫血、出血、发热为特征的疾病,凡涉及造血系统病理、生理并以其为主要表现的疾病,都属于血液病范畴。

出现以下几种状况,需高度警惕血液病:

贫血

贫血是血液病最常见的症状。由于红细胞、血红蛋白降低,血液携氧能力下降,表现为头晕、乏力、心累、气紧、耳鸣、失眠多梦、记忆力下降等。

出血

由于血小板数量减少或功能异常,血管壁脆性增加,凝血因子缺乏等导致出血,表现为皮肤瘀斑瘀点、牙龈出血、鼻出血、月经过多、血肿、外伤或手术后出血不止等,严重时可导致颅内自发性出血危及生命。

发热

反复发热也是血液病常见症状。其中淋巴瘤发热往往与肿瘤负荷有关,常伴有盗汗、体重减轻等,而骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、白血病等血液病白细胞或中性粒细胞减少,机体防御功能减低或免疫功能下降,常常容易合并感染导致发热。

黄疸

黄疸主要是血液中含有过多的胆红素导致的症状,溶血性贫血的病人常常会表现出黄疸症状。

淋巴结肿大

当短时间内淋巴结迅速长大,特别是无痛性淋巴结肿大,应警惕淋巴瘤可能。

肝、脾肿大

肝、脾肿大者应考虑血液病的可能。脾大常见于各类急慢性白血病,特别是慢性髓系白血病巨脾为其主要特征,淋巴瘤、骨髓纤维化、脾功能亢进、溶血性贫血等也可有不同程度的脾大。

骨关节疼痛

骨关节疼痛可能是由于髓腔内肿瘤细胞快速增殖导致髓腔压力过大所致,胸骨压痛需要考虑急性白血病可能,长期腰痛需要警惕多发性骨髓瘤可能等。

总之

以上这些都是血液病常见的早期表现,如果出现相关症状,医院检查,避免耽误治疗,造成病情进展。

需要做哪些检查呢

血常规+网织红细胞计数、外周血涂片

这是血液病最基本也是最主要的检查方法,能详细明确患者的血液成分含量,比如血红蛋白量、红细胞数、白细胞数、血小板计数等多项参数,而网织红细胞计数能反应骨髓红细胞的生成功能。

出血性疾病检查

出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查,也可做血栓弹力图、血小板聚集和粘附试验以了解血小板功能。

溶血性疾病检查

常用的有游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定,抗人球蛋白试验(自身免疫性溶血性贫血),高铁血红蛋白还原试验(G6PD酶缺乏),渗透脆性试验(遗传性球形红细胞增多症),酸溶血试验、蔗糖水试验、红细胞CD55/59测定(阵发性睡眠性血红蛋白尿)等以确定溶血原因。

生化及免疫学检测

如铁代谢检查(缺铁性贫血)、叶酸及维生素B12测定(巨幼细胞性贫血),异常免疫球蛋白检查(自身免疫性血液疾病及淋巴系统疾病常伴有免疫球蛋白的异常)等。

器械检查

如超声波、X片、CT、MRI、PET-CT等对血液病的诊断、分期、疗效评估有很大的帮助。

骨髓穿刺

主要以骨髓穿刺涂片、骨髓活检这两种方式为主,这对于白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等疾病有确诊及参考价值,同时可以更加深入地对骨髓进行免疫组化、免疫分型、染色体核型分析、基因检测等,有助于血液病更精准的诊断、预后评估及治疗。

组织病理学检查

如淋巴结或浸润包块的活检、脾脏活检以及体液细胞学病理检查。淋巴结活检对诊断淋巴瘤及淋巴结炎、转移癌的鉴别有意义;脾脏活检主要用于脾脏显著增大的疾病;体液细胞学检查包括胸水、腹水和脑脊液中瘤细胞或白血病细胞的检查,对诊断、治疗及预后判断有价值。

温馨提示

在疾病的诊断过程中,有些检查项目比如组织病理学检查、骨髓染色体、基因等可能耗时较长,最终导致患者住院时间延长,这里也请患者及家属们能够理解。

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