遗传性溶血性贫血

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临床执业医师资格考试血液系统 [复制链接]

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临床执业医师资格考试

血液系统

年执业医师考试真题解析

17.下列引起白细胞减少的疾病中,发病机制不属于粒细胞破坏或消耗过多的是

A.系统性红斑狼疮

B.败血症

C.类风湿关节炎

D.巨幼细胞贫血

E.脾功能亢进

D

9版内科学P56

此题可以用排除法:中性粒细胞破坏或消耗过多的因素有两方面(1)自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等,故排除A、C;()非免疫性因素严重细菌感染、败血症、病毒感染或脾功能亢进,故排除B、E。

.B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)最常出现的免疫分子标志是

A.CD34

B.CD19

C.CD7

D.CD

E.CD38

B

9版内科学P57

造血干细胞/祖细胞特有免疫表型CD34,故不选A;B-CLL(B系慢性淋巴细胞白血病)特有免疫表型为:CD38,故不选E;T淋巴系特有免疫表型为:CD7、CD、CD3,故不选C、D;B-ALL(B系急性淋巴细胞白血病)特有免疫表型为:CD19、CD、CD79a,故选B。

APL急性早幼粒特有CD13、CD33、CD;髓系特有免疫表型MPO.

7.与胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(胃MALT淋巴瘤)发病有关的感染是

A.HTLV-I感染

B.HP感染

C.EBV感染

D.HPV感染

E.HIV感染

B

9版内科学P

此类题重要的是英文缩写,因为我们学的是西医,懂得一些英文会提高很多分。HTLV-I是人类T淋巴细胞病毒;HP是幽门螺杆菌;EBV是EB病毒;HPV是人乳头瘤病毒;HIV是人类免疫缺陷病毒。显然答案是B。

8.下列不属于缺铁性贫血患者组织缺铁表现的是

A.匙状甲

B.心悸、气短

C.异食癖

D.毛发干枯、脱落

E.口角炎、舌炎

B

9版内科学P54

心悸、气短为缺铁性个贫血患者的主要症状,不属于组织缺铁的表现。匙状甲

、毛发干枯、脱落、口角炎、舌炎都是组织出现病变,均属于组织缺铁,故不选A、D、E;异食癖属于精神行为异常,是神经系统缺铁,亦属于组织缺铁,故不选C;心悸、气短是由于贫血导致携氧量下降引起,不属于组织缺铁,故选B正确。

9.男,60岁。双侧颈部淋巴结肿大个月,发热半个月,最高体温38.℃.经检查双侧颈部及腋窝多发肿大淋巴结,最大者直径4cm,其他部位淋巴结无异常。淋巴结病理检查诊断为血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤。首选的治疗是

A.靶向治疗

B.局部放射治疗

C.中药治疗

D.免疫治疗

E.化学治疗

E

9版内科学P

明确诊断的题就应该秒杀答案血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤为非霍奇金淋巴瘤,血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤进展较快,应采用强烈的化疗方案予以治疗,所以只能选E。

(14-16题共用题干)

男,15岁。咽痛、发热1周,双下肢对称性紫癜伴腹痛及关节痛3天。实验室检查:血Hb15g/L,WBC10.5×/L,Plt×/L,凝血时间正常,粪隐血(+)。

14.最可能的诊断是

A.血友病

B.过敏性紫癜

C.免疫性血小板减少症

D.血小板无力症

E.急性白血病

B

9版内科学P

患者血小板计数正常(正常值~×/L),可排除血小板减少性疾病,如特发性血小板减少性紫癜、急性白血病、再生障碍性贫血,故不选C、E;凝血时间正常,可排除血友病,故不选A;血小板无力症不会导致腹痛与关节痛,故不选D;过敏性紫癜常表现为四肢皮肤对称性紫癜,成批反复发生,可有腹痛(如腹型)、关节痛(如关节型)等,故选B正确。

15.该患者最有可能出现异常结果的检查是

A.活化部分凝血活酶时间

B.骨髓细胞学检查

C.血小板聚集功能

D.毛细血管脆性试验

E.骨髓细胞染色体检查

D

9版内科学P61

明确诊断为过敏性紫癜,没有凝血功能异常,故不选A;骨髓细胞学检查用于诊断脾亢和特发性血小板减少性紫癜,不用于过敏性紫癜诊断,可以用于鉴别诊断,但本例已明确诊断了,故不选B;血小板聚集功能检查用于血小板功能评价,过敏性紫癜不会聚集功能异常,故不选C;考虑有遗传性疾病时才考虑骨髓细胞染色体检查,故不小心E;过敏性紫癜为血管变态反应性出血性疾病,主要病变为血管损害,血管内有形成分(血小板、凝血因子)无明显异常,故毛细血管脆性试验阳性,而血小板数量和功能检查均正常,故选D正确。

16.首选的治疗措施是

A.输注纯化凝血因子

B.联合化疗

C.应用抗纤溶药物

D.输注血小板

E.应用糖皮质激素

E

9版内科学P

过敏性紫癜无凝血因子异常,不需补充凝血因子,故不选A;过敏性紫癜不是白血病,无需联合化疗,故不选B;本病无凝血纤溶系统异常,故不选C;本例血小板数量及功能正常,不输注血小板,故不选D;腹型及关节型过敏性紫癜患者治疗应用糖皮质激素,故选E正确。

(-)

男,60岁。水肿、蛋白尿3个月。既往患糖尿病3年,高血压年。实验室检查:ESR43mm/h,Hb80g/L,TP79g/L,Alb30g/L,SCr15umol/L。尿沉渣镜检RBC0~/HP。尿蛋白(+)。尿蛋白定量7.6g/4h,尿蛋白分析提示小分子蛋白为主。

.该患者最可能的诊断是

A.原发性小血管炎肾损害

B.多发性骨髓瘤肾损害

C.乙型肝炎病毒相关肾炎

D.糖尿病肾病

E.良性小动脉性肾硬化症

B

9版内科学P

原发性小血管炎肾损害是肾小球性肾损害,蛋白尿是以多种分子量为主,故不选A;题干未提及乙型肝炎,故不选C;糖尿病肾病得十年,故不选D;高血压肾损害即良性小动脉性肾硬化症一般有较长期高血压病史,蛋白尿一般<.0g/4h,且以中小分子为主(9版内科学P),此患者只有年病史,解释不了其表现,故不选E;多发性骨髓瘤最大的特点之一就是大量溢出性蛋白尿,且以小分子为主,此外骨髓瘤还会引起贫血(侵犯骨髓)肾功能一过性恶化,血沉增快,故选B正确。

.应首先做的检查是

A.抗中性粒细胞胞浆抗体

B.双肾B超

C.骨髓穿刺、血尿免疫固定电泳

D.乙肝病毒标志物

E.肾穿刺活检

C

9版内科学P

多发性骨髓瘤的辅助检查就是骨髓细胞形态学和尿本周氏蛋白的相关试验,故选C正确。

(-14)

A.急性巨核细胞白血病

B.急性淋巴细胞白血病

C.急性单核细胞白血病

D.急性早幼粒细胞白血病

E.急性粒细胞白血病未分化型

.细胞化学染色表现为髓过氧化物酶(+++)、糖原染色(-)的疾病是

14.细胞化学染色表现为非特异性酯酶(+),可被氟化钠抑制的疾病是

:D;14:C

9版内科学P

考查白血病细胞化学染色,唯有记忆。急性早幼粒白血病表现为髓过氧化物酶(+++)、糖原染色(-),故题选D正确;急性单核细胞白血病表现为非特异性酯酶(+)且被氟化钠抑制,故14题选C正确。

急性淋巴细胞白血病糖原染色(+粗颗粒or块状);急性粒细胞白血病未分化型髓过氧化物酶(-),糖原染色(-);急性巨核细胞白血病不用细胞化学。

94.男,35岁。牙龈出血、皮肤瘀斑,间断鼻出血10天,既往体健。血常规:Hb64g/L,WBC10.5×/L,PLT6×/L。骨髓细胞学检查:增生明显活跃,胞浆中较多颗粒且MPO染色强阳性的细胞占0.65,其中有的可见成堆Auer小体,若进行流式细胞术检查,此种细胞最可能的细胞免疫学表型是

A.CD14阳性、HLA-DR阳性

B.CD41阳性

C.CD10阳性、CD19阳性

D.CD13阳性、HLA-DR阳性

E.CD33阳性、HLA-DR阴性

E

9版内科学P57

“成堆Auer小体”秒杀“急性早幼粒细胞白血病(APL)”。单核细胞表达CD14,故不选A;巨核细胞表达CD41,故不选B;B淋巴细胞表达CD10、CD19,故不选C;急性单核细胞白血病也可以有Auer小体,但一般不成堆,只有1~根;急性早幼粒细胞白血病通常表达CD13、CD33、CD,还可以表达CD9,不表达HLA-DR和CD34,故不选D,选E正确;HLA-DR一般表达于B淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞、活化T淋巴细胞、活化NK淋巴细胞和人祖细胞、原始细胞上。

8.诊断溶血性贫血最可靠的实验室检查为

A.血清促红细胞生成素减低

B.血清间接胆红素升高

C.红细胞渗透脆性增加

D.红细胞寿命缩短

E.外周血红细胞形态异常

D

9版内科学P

血清促红细胞生成素减低只会导致红细胞生成减少,故不选A;血清间接胆红素升高见于溶血和吉尔伯特综合症,不是最可靠,故不选B;红细胞渗透脆性增加见于遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血等,不是最可靠,故不选C;外周血红细胞形态异常见于多种疾病,周血红细胞破碎,故不选E;红细胞寿命缩短直接证明溶血,故选D正确。

14.维生素K缺乏时,不会出现的实验室检查结果是

A.PT延长

B.FDP增加

C.CT延长

D.INR升高

E.APTT延长

B

9版内科学P

维K缺乏时影响凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成。Ⅶ因子缺乏会导致PT延长,INR升高,故不选A和D;Ⅸ因子缺乏会导致APTT、CT延长,故不选C和E;FDP是纤维蛋白或纤维蛋白原降解的产物,与维生素K无关,维生素K缺乏不会导致FDP增加,故选B正确。

.下列贫血性疾病中,属于大细胞性贫血的是

A.再生障碍性贫血

B.地中海贫血

C.慢性病性贫血

D.缺铁性贫血

E.恶性贫血

E

9版内科学P

再生障碍性贫血是造血干细胞/祖细胞异常,红细胞大小正常,故不选A;地中海贫血遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态,一般红细胞表现为小细胞贫血,故不选B;慢性病贫血原因也是铁利用障碍,是小细胞,故不选C;缺铁性贫血是小细胞贫血,故不选D;恶性贫血是因胃黏膜萎缩、胃液中缺乏内因子,使维生素B1吸障碍而发生的巨幼细胞贫血,故选E正确。

51.女,31岁。发热伴乏力、牙龈出血1周。化验血常规:Hbg/L,WBC.1×/L。骨髓细胞学检查:骨髓增生极度活跃,原始细胞占0.80,少数细胞胞浆内可见Auer小体,MPO染色(+),PAS染色(-),NSE染色(+),且不被氟化钠抑制,流式细胞技术免疫表型:CD34(+)、CD13(+)、CD33(+),最可能的诊断是

A.AML-M5

B.AML-M6

C.AML-M4

D.AML-M

E.AML-M3

D

9版内科学P、P57

M5是单核细胞白血病,细胞化学染色是NSE+,可以被氟化钠抑制,故不选A;M6是红白血病,骨髓中幼红>50%,本题达不到此标准,故不选B;M4是粒-单核细胞白血病,单核细胞各阶段>0%,此题不符,故不选C;M3是急性早幼粒细胞白血病,颗粒增多的早幼粒细胞>30%,此题不符,故不选E;M是急性粒细胞白血病部分分化型,原始粒细胞占30%~89%,此题相符,故选D正确。

(~题共用题干)

男,35岁。纳差、腹胀个月。查体:浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,肝肋下未触及,脾肋下8.5cm,质硬。化验血常规:Hbg/L,WBC6.7×/L,原始细胞0.0,早幼粒细胞0.0,中幼粒细胞0.08,分叶核粒细胞0.37,L0.04,M0.01,PLT×/L。

.该患者最可能的诊断是

A.急性早幼粒细胞白血病

B.巨幼细胞贫血

C.骨髓纤维化

D.慢性粒细胞白血病

E.慢性淋巴细胞白血病

D

9版内科学P

只有慢性粒细胞白血病会出现脾大、外周血可出现各阶段粒细胞,血小板增多,故选D正确。

.该患者最可能的染色体改变是

A.t(8;16)(p11;p13)

B.t(9;)(q34;q11)

C.t(9;1)(q34;q1)

D.t(8;1)(q;q)

E.t(15;17)(q;q1)

B

9版内科学P

慢性粒细胞白血病染色体异常和融合基因要牢记慢性粒细胞白血病会出现Ph染色体,9号和号染色体长臂易位,即t(9;)(q34;q11),故选B正确。

.应首选的治疗药物是

A.羟基脲,甲磺酸伊马替尼

B.亚坤酸,全反式维A酸

C.苯丁酸氮芥,糖皮质激素

D.维生素B1,叶酸

E.沙利度胺,红细胞生成素

D

9版内科学P

亚坤酸,全反式维A酸是治疗急性早幼性粒细胞白血病方案,故不选B;苯丁酸氮芥,糖皮质激素是治疗霍奇金淋巴瘤方案,故不选C;维生素B1,叶酸是治疗巨幼细胞性贫血用药,故不选D;红细胞生成素用于红细胞生成素降低的治疗,故不选E;慢性粒细胞白血病治疗方案是羟基脲,甲磺酸伊马替尼,故选A正确。

(~题共用备选答案)

A.缺少凝血因子Ⅲ和Ⅹ

B.缺少凝血因子和Ⅴ

C.缺少凝血因子Ⅱ和Ⅹ

D.缺少凝血因子Ⅷ或Ⅸ

E.缺少凝血因子Ⅳ和Ⅶ

.血友病患者可能出现的凝血因子异常是

.的凝血因子异常是

D;C

9版内科学P

血友病患者出现的凝血因子异常是缺少凝血因子Ⅷ或Ⅸ,故第题选D正确;肠切除术后肠瘘长期禁食患者可能出现维生素K的缺乏,导致与维生素K血管的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的缺乏,故题选C正确;A和B答案含Ⅲ因子,Ⅲ因子是组织因子不属于血液中凝血因子,Ⅳ因子是钙离子。

19.属于正细胞正色素性贫血的疾病是

A.慢性失血性贫血

B.营养性巨幼细胞性贫血

C.缺铁性贫血

D.地中海贫血

E.急性溶血性贫血

E

9版内科学P

慢性失血性贫血往往伴随缺铁性贫血,是小细胞低色素性,故不选A;营养性巨幼细胞性贫血由维生素B1和叶酸缺乏引起,属于大细胞性,故不选B;缺铁性贫血属于小细胞低色素性,故不选C;地中海贫血由于血红蛋白合成障碍,导致小细胞性贫血,故不选D;急性溶血不会导致红细胞大小的改变,属于正细胞正色素性贫血,故选E正确。

45.男,1岁。患再生障碍性贫血半年,因重度贫血,需要反复输血,应输注的血液成分是

A.冰冻红细胞

B.洗涤红细胞

C.去除白细胞的红细胞

D.浓缩红细胞

E.悬浮红细胞

C

9版内科学P

冰冻红细胞可以保存10年,主要是适用于稀有血型红细胞的长期储存和军事需要,故不选A;洗涤红细胞适用于免疫相关的溶血、输全血或血浆后发生过敏反应、高钾等情况下的输血,故不选B;浓缩红细胞适用于各种失血及心功能不全输血,不能减少因白细胞抗体引起的非溶血性发热反应,故不选D;悬浮红细胞是最普通的成分血液,没有除去白细胞,不适用反复输血者,故不选E;再生障碍性贫血需要反复输血,患者可以产生白细胞抗体,故要输去除白细胞的红细胞,故选C正确。

46.男,45岁。行脊柱肿瘤切除术,术中给予输血,输注悬浮红细胞15分钟后,血压下降到70/40mmHg,导尿管中的尿液呈酱油色,患者最可能发生的不良反应是

A.严重过敏反应

B.输血相关急性肺损伤

C.细菌污染反应

D.急性溶血性输血反应

E.输血相关循环超负荷

D

9版内科学P

各种输血不良反应的含义要记住!!!严重过敏反应是指速发型变态反应,出现荨麻疹、支气管痉挛等表现,不会出现酱油色尿,故不选A;输血相关急性肺损伤表现是急性呼吸困难、严重双侧肺水肿和低氧血症,此题不符,故不选B;细菌污染反应表现为烦躁、寒战、高热等炎症反应,此题不符,故不选C;输血相关循环超负荷是指输血速度过快、过量而引起急性心衰和肺水肿,相应的表现是心率加快、呼吸急促、粉红色泡沫痰等心衰症状,此题不符,故不选E;急性溶血性输血反应是因为血型不符,导致受血者红细胞破坏而出现的输血反应,表现4小时内发生,酱油色尿液,血压下降,故选D正确。

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