遗传性溶血性贫血

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科普ldquo黄疸rdquo [复制链接]

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黄疸是血清中的胆红素浓度升高,导致皮肤、眼睛等部位发黄的表现。某些情况下,如短时间内进食过多胡萝卜、橘子、木瓜、南瓜等富含胡萝卜素的食物,也可以导致皮肤变黄,此为胡萝卜素血症。因此,若出现皮肤、眼睛变黄的情况,应首先抽血检查血清中胆红素浓度,明确是否真正出现黄疸。

那黄疸就一定是肝炎吗?答案是否定的。临床上,我们将黄疸分为4大类,分别是溶血性黄疸,肝细胞性黄疸,胆汁淤积性黄疸和先天性非溶血生董疸。

溶血性黄疸

见于地中海贫血,遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性溶血性贫血,新生儿溶血,不同血型输血后溶血,蚕豆病合并溶血,阵发性睡眠性血红蛋白尿,及接触毒物等诱发血液中红细胞大量破坏等疾病。

此类黄疸常常呈浅柠檬黄色,或因伴有贫血而使皮肤表现为苍黄色,黄疸同时可以伴有发热,腰痛,排酱油样小便等症状,抽血检查胆红素一般为轻至中度升高,以非结合胆红素升高为主,血常规提示血红蛋白降低。

肝细胞性黄疸

最常见于病毒性肝炎,其次还有药物及毒物性肝损害,酒精性肝炎,自身免疫性肝炎,遗传代谢性疾病(肝豆状核变性等),巨细胞病毒感染,钩端螺旋体病,妊娠急性脂肪肝,各种原因所致的肝硬化以及心源性黄疸(瘀血性肝损害)等。此类黄疸主要由于肝细胞炎症坏死所致胆红素升高,因此除眼睛、皮肤变黄以外,还可伴有疲乏,以及厌油、食欲下降、恶心、呕吐、腹胀等消化道症状,抽血检查常伴有其他肝功能指标异常,如谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)升高,甚至是凝血功能异常。

若家族中有肝炎患者,或曾有输血、拔牙、私人诊所打针的经历,亦或者近期有食用未煮熟的海鲜及不干净食物等情况时,需特别注意是否患有病毒性肝炎。若近期有服用药物,例如治疗关节痛、肺结核等疾病的药物,治疗脱发的中药等情况,需警惕药物性肝损害所导致的黄疸。

胆汁淤积性黄疸

见于胆道疾病(胆结石、胆管炎、胆管狭窄、胆管癌等)寄生虫感染(肝吸虫、胆道蛔虫等),部分胰腺疾病(如胰腺炎、胰腺癌)等。此类黄疸大多伴随有皮肤瘙痒,大便颜色变浅,部分病人可以有右上腹痛,发热等症状。

肝功能检查表现为结合胆红素升高为主,碱性磷酸酶(ALP)、胆汁酸(TBA)也常有升高,转氢酶升高程度相对轻微,另外,B超、CT等检查意义重大。

先天性非溶血性黄疸

如Gilbert综合征,Dubin-Johnson综合征,Roter综合征等。此类黄疸较为少见,是家族遗传性的高胆红素血症,因此多有家族史。另外,多数患者出现黄疸时年龄较小,多见于儿童或青少年,且黄疸长期存在或波动,程度轻微,无明显不舒服的感觉,其他肝功能检查一般在正常范围。

由此可见,黄疸并非等同于肝炎。当出现黄疸时,需注意这几个问题:是否还伴随有其他症状?肝功能检查指标如何?家族中是否有类似病人?综合各方面因素后方可进一步判断。

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