遗传性溶血性贫血

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免疫性溶血性贫血的检验及其应用

(1)免疫性溶血性贫血的定义和分类

免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。这类免疫反应是由于红细胞表面抗原,或与外来的抗原(如药物等)相结合,在相应抗体(IgG或IgM)作用下,或激活补体的参与,导致红细胞凝集或破坏而发生溶血;或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。

(2)自身免疫性溶血性贫血的检验

1)抗人球蛋白试验(Coombs试验)/p>

①临床意义:阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。阴性不能排除免疫性溶贫。

2)冷凝集素试验/p>

①原理:冷凝集素为IgM类完全抗体,在低温时可使自身红细胞、0型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。凝集反应的高峰在0~4C,当温度回升到37C时凝集消失。

②参考值:正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价小于1:16(4℃)。

③临床意义:阳性见于冷凝集素综合征(1:支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高,但不超过1:。

3)冷热溶血试验/p>

①原理:阵发性冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体(Dona-landsteiner抗体),在20℃以下(常为0-4℃)时与红细胞结合,同时吸附补体,但不溶血。当温度升至37C时,补体激活,红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。结果为阴性。

②临床意义:阵发性寒冷性血红蛋白尿患者呈阳性,D-L抗体效价可高于1:40。病*感染可出现阳性反应。

(3)自身免疫性溶血性贫血检验的应用

1)温抗体型自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)/p>

①抗人球蛋白试验:是本病重要的诊断方法。直接法,具有半定量测定价值,可作为病情程度变化和随访的指标。

②红细胞脆性试验阳性,自身溶血试验阳性,且能被ATP纠正。

2)冷凝集素综合征(CAS):又名冷凝集素病,是另一种自身免疫性溶血性贫血。

①冷凝集素试验:阳性,抗体几乎均为IgM,抗体效价甚至高到1:0~,广谱抗人球蛋白直接反应是阳性。

3)阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)/p>

①确诊试验:抗人球蛋白试验阳性,属低温IgG型,有双相溶血素(D-L抗体),具有抗P血型特异性,抗C3阳性;冷热溶血试验阳性。

1、患者体内由于抗原-抗体反应导致血管内溶血,主要是由于

A、巨噬细胞的作用

B、Ca2+和Mg2+的作用

C、T细胞的作用

D、血小板的作用

E、补体的作用

2、不符合温抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床特征是

A、贫血

B、*疸

C、脾肿大

D、完全性抗体

E、抗体为IgG型

3、抗人球蛋白试验阳性时,应首先怀疑下列哪种疾病

A、再生障碍性贫血

B、白血病

C、巨幼细胞性贫血

D、缺铁性贫血

E、自身免疫性溶血性贫血

4、冷凝集素测定不增高的疾病为

A、人支原体肺炎

B、传染性单核细胞增多症

C、多发性骨髓瘤

D、再生障碍性贫血

E、肝硬化

5、抗人球蛋白试验直接反应阳性,应考虑

A、阵发性睡眠性血红蛋白尿

B、地中海贫血

C、自身免疫性溶血性贫血

D、先天性球形红细胞增多症

E、遗传性球形红细胞增多症

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憨憨的猫

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